【医学考试】内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷36

【医学考试】内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷36

内科主治医师血液病学【专业知识】-试卷 36 (总分：62 分，做题时间：90 分钟) 一、 A3/A4 型题(总题数：1，score:6 分) 患者男，34 岁。因头晕、乏力 2 年，加重伴皮肤黄 染 25 天来诊。检测 WBC3．0×10 9 ／L，Hb50g／L， PLT48×10 9 ／L；网织红细胞 0．20；血清铁蛋白 12μg／L；骨髓涂片示增生活跃，红系占 0．53，以 中、晚幼红细胞增生为主；尿胆红质(一)，尿胆原 1：320(+)，尿含铁血黄素(+)。【score:6 分】 (1).患者诊断最可能是【score:2 分】 【A】丙酮酸激酶缺乏症 【B】海洋性贫血 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【此项为本题正 确答案】 【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】缺铁性贫血 本题思路： (2).询问病史时最重要的是【score:2 分】 【A】有无服用药物史 【B】有无电离辐射史 【C】有无消化道出血史 【D】有无胆石症病史 【E】有无酱油样小便发作史 【此项为本题正确 答案】 本题思路： (3).最有确诊价值的辅助检查是【score:2 分】 【A】血清游离血红蛋白测定 【B】糖水试验 【C】骨髓铁染色 【D】Ham 试验 【此项为本题正确答案】 【E】Coombs 试验 本题思路： 二、 A3/A4 型题(总题数：1，score:10 分) 患者男，61 岁。因头晕、乏力、恶心、厌食、全身 皮肤发黄 1 个月来诊。检测 Hb81g／L，网织红细胞 0．20；血涂片球形红细胞 0．06；ALT36U／L，血清 总胆红素 76．5μmol／L，直接胆红素 6．82umol／ L；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素(一)，尿胆 原强阳性；尿潜血(一)。拟诊溶血性贫血。 【score:10 分】 (1).为明确溶血的病因，首选的实验室检查是 【score:2 分】 【A】Coombs 试验 【此项为本题正确答案】 【B】高铁血红蛋白还原试验 【C】自体溶血试验 【D】血红蛋白电泳 【E】Ham 试验 本题思路： (2).患者骨髓检查时，下列不符合溶血表现的是 【score:2 分】 【A】粒红比例降低，甚至倒置 【B】红系以原红细胞及早幼红细胞增生为 主 【此项为本题正确答案】 【C】骨髓增生明显活跃，红系细胞常＞0．50 【D】粒系各阶段比例、形态及巨核细胞正常 【E】嗜多色性红细胞、Howell—Jolly 小体易见 本题思路： (3).患者治疗首选【score:2 分】 【A】丙酸睾酮 【B】糖皮质激素 【此项为本题正确答案】 【C】脾切除 【D】免疫抑制剂 【E】输血 本题思路： (4).下列不符合患者的实验室检查结果是【score:2 分】 【A】红细胞寿命缩短 【B】网织红细胞计数升高 【C】血清铁蛋白升高 【D】血清结合珠蛋白降低 【此项为本题正确答 案】 【E】外周血出现有核红细胞 本题思路： (5).若患者尿呈酱油色，高铁血红蛋白还原试验和荧 光斑点试验(+)。诊断可能是【score:2 分】 【A】海洋性贫血 【B】丙酮酸激酶缺乏症 【C】不稳定血红蛋白病 【D】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【E】葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶缺乏症 【此项为 本题正确答案】 本题思路： 三、 A1 型题(总题数：5，score:10 分) 1.ITP 最常见的死因是 【score:2 分】 【A】脑出血 【此项为本题正确答案】 【B】骨髓功能不全 【C】胃肠道出血 【D】心源性休克 【E】消耗性凝血障碍 本题思路：ITP 是一种常见的出血性疾病，主要是因 血小板减少引起出血，因此脑出血是其常见的死因； 胃肠道出血一般不引起死亡，其余 3 项一般在 ITP 不 常见。 2.符合特发性血小板减少性紫癜检查结果的是 【score:2 分】 【A】BT 延长 【此项为本题正确答案】 【B】CT 延长 【C】PT 延长 【D】APTT 延长 【E】FDP 增高 本题思路：特发性血小板减少性紫癜特点是血小板减 少，所以 BT 延长；因其无凝血障碍及继发性纤溶异 常，故其余 4 项都不正确。 3.下列特发性血小板减少性紫癜的诊断依据，除外 【score:2 分】 【A】骨髓巨核细胞增多并成熟障碍 【B】血小板减少 【C】APTT 延长 【此项为本题正确答案】 【D】血小板寿命缩短 【E】脾不大或轻度肿大 本题思路： 4.特发性血小板减少性紫癜患者进行骨髓穿刺的目的 是 【score:2 分】 【A】证明有血小板减少 【B】了解骨髓增生程度 【C】了解有无合并缺铁性贫血 【D】证明有血小板抗体存在 【E】了解巨核细胞数量及有无成熟障碍 【此项 为本题正确答案】 本题思路： 5.下列关于成人特发性血小板减少性紫癜的描述．正 确的是 【score:2 分】 【A】常于发病后 4 周自行缓解 【B】发病年龄多大于 60 岁 【C】青年女性易发病 【此项为本题正确答案】 【D】多有淋巴细胞增多 【E】主要见于男性 本题思路： 四、 A2 型题(总题数：10，score:20 分) 6.患者男，5 岁。因面色逐渐苍白、尿色深黄、懒动 半年来诊。检测白细胞及血小板正常，血红蛋白 72g ／L；血清总胆红素 47μmol／L，结合胆红素 10μ mol／L；骨髓检查示有核细胞增生活跃，球形红细 0．26，红系占 0．54。患者确诊溶血的实验室检查 是 【score:2 分】 【A】碱变性试验 【B】Ham 试验 【C】红细胞渗透脆性试验 【此项为本题正确答 案】 【D】Coombs 试验 【E】异丙醇试验 本题思路： 7.患者女，28 岁。因面部红斑、双膝关节肿痛 3 个 月余，头晕、乏力、尿色深黄、尿中泡沫增多 1 个月 来诊。检测 WBC3．2×10 9 ／L，Hb60g／L，PLT78× 10 9 ／L；网织红细胞 0．12；尿蛋白(+++)，尿胆原 强阳性，尿胆红素(一)。患者确诊溶血的实验室检查 是 【score:2 分】 【A】Coombs 试验 【此项为本题正确答案】 【B】Ham 试验 【C】红细胞渗透脆性试验 【D】碱变性试验 【E】异丙醇试验 本题思路： 8.患者女，24 岁。因面色苍白、巩膜黄染 2 个月来 诊。查体：脾肋下 2．5cm。检测 Hb73g／L；网织红 细胞 0．09；酸溶血试验阴性；Coombs 试验阳性。首 选的治疗是 【score:2 分】 【A】输注红细胞 【B】脾切除 【C】糖皮质激素 【此项为本题正确答案】 【D】达那唑 【E】保肝治疗 本题思路： 9.患者女，20 岁。3 个月前因皮肤黏膜出血来诊，明 确诊断为血小板减少性紫癜，应用泼尼松治疗后缓 解。近 10 天来又出现疲乏无力。查体：脾肋下 2cm。检测白细胞数正常，血红蛋白 72g／L，网织红 细胞 0．06．血小板 61×10 9 ／L；血清总胆红素 75 μmol／L，间接胆红素 67 弘 mol／L；骨髓示增生明 显活跃，以幼红细胞增生为主，巨核细胞 36 个； Coombs 试验阳性。考虑患者诊断为 【score:2 分】 【A】脾功能亢进 【B】骨髓增生异常综合征 【C】Evans 综合征 【此项为本题正确答案】 【D】血小板减少性紫癜并发贫血 【E】药物引起的溶血反应 本题思路： 10.患者女，24 岁。因头晕、乏力 20 天，尿色深 黄、双下肢散在瘀点 6 天来诊。查体：中度贫血貌， 巩膜轻度黄染；脾肋下刚及。检测 WBC6．5×10 9 ／ L，Hb8lg／L，PLT33×10 9 ／L；网织红细胞 0．082；PAIgG 增高；Coombs 试验(+)。患者可诊断 为 【score:2 分】 【A】溶血尿毒症综合征 【B】血栓性血小板减少性紫癜 【C】特发性血小板减少性紫癜 【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】Evans 综合征 【此项为本题正确答案】 本题思路： 11.患者女，40 岁。因发热 3 天(T39℃)，牙龈出 血、下肢瘀 2 天来诊。查体：神志清，中度贫血貌， 反应迟钝；巩膜轻度黄染；脾肋下 1cm。检测 WBC13．1×10 9 ／L，Hb77g／L，PLT35×10 9 ／L； 血涂片示有破碎红细胞，网织红细胞 0．08；Coombs 试验(一)；尿蛋白(+++)。患者可诊断为 【score:2 分】 【A】特发性血小板减少性紫癜 【B】血栓性血小板减少性紫癜 【此项为本题正 确答案】 【C】溶血尿毒症综合征 【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】Evans 综合征 本题思路： 12.某患者诊断为系统性红斑狼疮(SLE)，近日出现贫 血、黄疸。检测网织红细胞 0．08；骨髓示增生活 跃，幼红细胞 0．50。为确定贫血原因，应首先选做 的检查是 【score:2 分】 【A】铁蛋白测定 【B】高铁血红蛋白还原试验 【C】酸溶血+蔗糖溶血试验 【D】Coombs 试验 【此项为本题正确答案】 【E】血红蛋白电泳 本题思路： 13.患者男，55 岁。因 1 周来出现黑便，成形，每天 1 次，量不多来诊。检测血小板 1500×10 9 ／L，有 巨型血小板；消化道钡餐造影示无异常。诊断为原发 性血小板增多症。为迅速降低血小板量，改善症状， 治疗首选 【score:2 分】 【A】口服白消安 【B】口服羟基脲 【C】口服苯丁酸氮芥 【D】皮下注射干扰素 【E】血小板单采 【此项为本题正确答案】 本题思路：患者是原发性血小板增多症，血小板计数 很高，只有血小板单采能迅速降低血小板量，其余 4 种方法作用比较慢。 14.患者女，22 岁。因反复牙龈出血、月经增多 2 年 来诊。查体：轻度贫血貌，肝、脾未触及。检测白细 胞正常，血红蛋白 80g／L，血小板 30×10 9 ／L； 出血时间延长；骨髓象示增生明显活跃，红系占 0．30，巨核细胞明显增多，骨髓内、外铁均减少。 患者诊断是 【score:2 分】 【A】慢性 ITP 【B】慢性再生障碍性贫血 【C】缺铁性贫血 【D】慢性 ITP 并缺铁性贫血 【此项为本题正确 答案】 【E】溶血性贫血 本题思路： 15.患者女，25 岁。因反复出现双下肢紫癜、月经过 多 1 年来诊。既往无服药史。查体：脾肋下 1cm。检 测白细胞 5．4×10 9 ／L，血红蛋白 105g／L，血小 板 25×10 9 ／L；红细胞沉降率、尿常规及肝功能试 验正常，未找到狼疮细胞，颗粒型巨核细胞增多，余 正常。患者诊断最可能是 【score:2 分】 【A】特发性血小板减少性紫癜 【此项为本题正 确答案】 【B】系统性红斑狼疮 【C】再生障碍性贫血 【D】药物性血小板减少性紫癜 【E】以上都不是 本题思路： 五、 A3/A4 型题(总题数：4，score:16 分) 患者男，10 岁。自幼面色苍白。因头晕、倦怠 2 年 来诊。查体：重度贫血貌，巩膜轻度黄染；肝肋下 2cm，脾肋下 3cm。检测白细胞及血小板正常，血红 蛋白 65g／L，网织红细 0．18；骨髓涂片示幼红细胞 增生明显活跃；Ham 试验(一)；Coombs 试验(一)；自 体溶血试验增强，葡萄糖液不能纠正，ATP 能纠正； 红细胞脆性试验正常。考虑为先天性溶血性贫血。 【score:4 分】 (1).患者疾病诊断最可能的是【score:2 分】 【A】遗传性球形细胞增多症 【B】葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶缺乏症 【C】丙酮酸激酶缺乏症 【此项为本题正确答 案】 【D】不稳定血红蛋白病 【E】海洋性贫血 本题思路： (2).患者的防治措施是【score:2 分】 【A】忌服氧化剂药物 【B】输洗涤红细胞 【C】脾切除 【此项为本题正确答案】 【D】输血 【E】肾上腺皮质激素 本题思路： 患者男，14 岁。因反复呕血、黑便、皮肤瘀斑 1 周 来诊。查体：肝、脾不大。检测白细胞 5×10 9 ／ L，血红蛋白 56g／L，血小板 12×10 9 ／L；骨髓检 查示增生活跃，巨核细胞数增多，幼巨核细胞比例增 多。【score:4 分】 (1).患者诊断最可能是【score:2 分】 【A】再生障碍性贫血 【B】急性白血病 【C】血友病 A 【D】过敏性紫癜 【E】特发性血小板减少性紫癜伴失血性贫 血 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).若患者出现头痛、呕吐，继而意识模糊，应首先 考虑【score:2 分】 【A】脑膜炎 【B】颅内出血的可能 【此项为本题正确答案】 【C】低血容量休克 【D】贫血致神情淡漠 【E】癫痫 本题思路： 患者女，22 岁。因月经量过多 2 年，皮肤瘀点、牙 龈出血 2 周来诊。查体：轻度贫血貌，脾未触及。检 测 WBC4．2×10 9 ／L，Hb76g／L，PLT25×10 9 ／ L；骨髓检查示增生活跃，巨核细胞可见 100 个，产 板型减少。【score:4 分】 (1).患者诊断为【score:2 分】 【A】特发性血小板减少性紫癜并缺铁性贫 血 【此项为本题正确答案】 【B】过敏性紫癜 【C】特发性血小板减少性紫癜 【D】缺铁性贫血 【E】巨幼细胞性贫血 本题思路： (2).为确定诊断，进一步可检查【score:2 分】 【A】FⅧ：C 【B】APTT 【C】PAIgG 【此项为本题正确答案】 【D】vWFAg 【E】PT 本题思路： 患者女，43 岁。确诊为特发性血小板减少性紫癜。 复查血小板 11×10 9 ／L。【score:4 分】 (1).患者的治疗首选【score:2 分】 【A】输新鲜血 【B】肾上腺糖皮质激素 【此项为本题正确答 案】 【C】脾切除 【D】免疫抑制剂 【E】中西医结合治疗 本题思路： (2).应用足量皮质激素治疗半年后，复查血小板升至 20×10 9 ／L。下一步治疗应【score:2 分】 【A】输血小板 【B】免疫抑制剂 【C】脾切除 【此项为本题正确答案】 【D】继续用糖皮质激素治疗 【E】抗纤溶药物 本题思路：