医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(17)

医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(17)

神经内科主治医师模拟题 2018 年(17) (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、简答题(总题数：34，score:100 分) 1.促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：促肾上腺皮质激素腺瘤患者主要表现为垂 体 ACTH 依赖性库欣综合征，病程平均 3～4 年，多为 青年，女性多于男性。 (1)脂肪代谢紊乱和分布异常：呈明显向心性肥胖， 满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小。 (2)蛋白代谢异常：分解代谢大于合成代谢，导致皮 肤菲薄，毛细血管扩张，呈多血质，皮肤出现紫纹。 肌无力，肌萎缩，切口不易愈合、易感染。骨质疏 松，腰背酸痛，易发病理性骨折。 (3)糖代谢异常：导致糖耐量异常和糖尿病。 (4)水电解质代谢紊乱：低血清钾、低血清氯、高血 清钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理。水钠 潴留可致高血压。 (5)性腺功能影响：过多皮质醇抑制垂体促性腺激 素，71%～87%女性患者有性欲减退、月经稀少、闭 经、溢乳、不孕；约 20%男性患者性欲减退、阳痿、 精子减少、睾丸萎缩。继发的’肾上腺皮质男性激素 增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、女性毳毛增 多、长胡须、喉结增大。 (6)其他表现：有的患者精神异常，以忧郁症多见。 青春期前发病者会严重影响生长发育。晚期患者常因 并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死 亡。 2.促肾上腺皮质激素腺瘤的治疗有哪些方法? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要 达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不 足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体 ACTH 腺瘤，由于 ACTH 微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因 此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏， 又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外，还 应作瘤周垂体组织的大部切除(青春期和要求生育的 成年人)，或次全切除术(不要求生育的成年人)，瘤 周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发 现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切 除。垂体 ACTH 腺瘤术后复发率在 6%～25%。对于未 缓解或复发，经检查仍属垂体源性者，应首选再次经 蝶垂体探查，行全垂体切除。亦可根据具体情况选择 放疗、肾上腺切除或药物治疗。 (2)放射治疗：库欣病垂体放疗的有效率为 40%～ 50%，儿童优于成年人。尚不能完全避免放射性坏死 和垂体功能衰竭，所以放射治疗还不够理想，目前多 用于辅助治疗。 (3)药物治疗：尚不理想，可分为作用于肾上腺和中 枢两类药物：肾上腺类药物如氨基导眠能、甲吡酮、 双氯苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等：中 枢类药物包括塞庚啶、溴隐亭、二甲麦角新碱、麦角 腈等。以上药物仅可暂时缓解症状，一旦停药，可迅 速复发，且只有部分患者服药后有效。药物治疗尚有 一定的不良反应，不能长期应用，故仅用于手术后和 放疗后效果不佳者和衰弱患者的手术前准备与放疗延 迟的辅助治疗。 3.无分泌功能细胞腺瘤的临床特点有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：无分泌功能细胞腺瘤生长缓慢，不产生内 分泌症状，往往到肿瘤较大，出现压迫视交叉和垂体 组织，或侵蚀邻近结构，出现头痛、视力减退、视野 缺损、脑神经麻痹和垂体功能低下症状时方被确诊。 一般依次先出现性腺、甲状腺和肾上腺功能减低或混 合性的症状体征。大腺瘤压迫垂体柄可以导致血浆泌 乳素轻度升高(小于 100μg/L)。 4.如何治疗无分泌功能细胞腺瘤? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)手术治疗：无分泌功能细胞腺瘤确诊 时瘤体往往已较大，约 90%以上为大腺瘤，其中 1/3 属于 3cm 以上的巨大腺瘤，以往手术多采用经颅入 路，近年经蝶入路显微手术日益成熟，继微腺瘤手术 广泛开展后，一些医疗中心对大腺瘤亦以经蝶入路为 首选，有些巨大腺瘤经蝶手术也可取得满意效果，一 般微腺瘤的手术效果优于大腺瘤，更优于巨大腺瘤。 大腺瘤的经蝶手术与经颅手术相比，更利于切除肿瘤 组织，改善视功能，保存正常垂体组织。经蝶入路切 除鞍上扩展的大腺瘤是易于达到的，即使对巨大腺瘤 亦是可行，其理由如下：①垂体腺瘤生长缓慢，大多 质地较软，部分肿瘤软化坏死、出血，易于切除；② 肿瘤向鞍上发展的部分存在由扩展的鞍膈和蛛网膜组 成的包膜，加之鞍上池及下丘脑底部的蛛网膜的衬垫 作用，故肿瘤对视神经、视交叉、下丘脑等结构主要 是压迫而非浸润性生长。因此，当包膜内肿瘤切除 后，随着鞍内压力差的变化，或采取麻醉机控制呼 吸、颈静脉加压等方法，肿瘤顶端包膜多可降到鞍 内，达到充分减压的目的。与经颅入路相比，经蝶入 路切除垂体巨大腺瘤有创伤小，恢复快、疗效好、安 全性高、病死率低等优点。 (2)放射治疗：由于无分泌功能细胞腺瘤多为大腺瘤 或巨大腺瘤，常伴有硬膜侵犯及骨质破坏，即使手术 显微镜下包膜内肿瘤全切除，术后影像学检查证实肿 瘤无残留及复发，仍难以达到组织学治愈，因此为提 高和巩固疗效，防止复发，多主张术后放射治疗。术 后早期放疗会造成视功能恢复停顿，甚至进一步恶 化，而一般认为视功能多数于术后 6 个月恢复到最佳 水平，6 个月后变化甚微，所以对于术后仍有视力、 视野障碍者，应待手术 6 个月后考虑是否行放疗，如 影像学检查提示无肿瘤征象，则可进一步观察。无视 功能障碍者，可术后早期放疗，亦可更长时间观察随 诊。 (3)药物治疗：溴隐亭仅对少数病例有效，对于不能 或不愿手术及手术、放疗后效果欠佳者可考虑试用。 垂体功能低下者，应给予激素替代治疗。 5.垂体卒中的临床表现是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：不是所有垂体腺瘤出血的患者都表现为垂 体卒中的症状，因为由于出血量的不同，临床表现亦 不同。垂体卒中主要表现为严重的出血所致的脑膜刺 激症状，及对周围组织的压迫症状。根据肿瘤卒中后 对周围结构的影响和病情缓急及严重程度，将垂体卒 中分为四种类型。 (1)暴发性垂体卒中(Ⅰ型)：指出血迅猛，出血量 大，直接影响下丘脑，此时患者均伴有脑水肿及明显 颅内压增高，出血后 3 小时内即出现明显视力视野障 碍，意识障碍进行性加重，直至昏迷甚至死亡。 (2)急性垂体卒中(Ⅱ型)：指出血比较迅猛，出血量 较大，已累及周围结构，但未影响下丘脑，也无明显 脑水肿及颅内压增高，临床表现为头痛，视力视野障 碍，眼肌麻痹或意识障碍，在出血后 24 小时达到高 峰，在观察治疗期间症状和体征无继续加重倾向，但 占位效应明确。 (3)亚急性垂体卒中(Ⅲ型)：出血较缓慢，视力障碍 或眼肌麻痹，原有垂体腺瘤症状轻度加重，无脑膜刺 激征及意识障碍，常被患者忽略。 (4)慢性垂体卒中(Ⅳ型)：出血量少，无周围组织结 构受压表现，临床上除原有垂体腺瘤的表现外，无其 他任何症状，往往是 CT、MRI 或手术时才发现。 6.垂体卒中的治疗方法有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)激素治疗：垂体卒中的临床发展过程 常难以预测。一经确诊应立即给予激素替代治疗，维 持水电解质平衡，以增强应激能力和减轻视神经、视 丘下部的急性水肿，使临床症状趋于稳定，降低手术 病死率。 (2)手术治疗：如果患者出现严重的视力障碍和意识 障碍或病情进一步恶化，应行手术治疗。眼肌麻痹可 以自愈，不是绝对的手术指征。 1)Ⅰ型患者在确诊后应立即给予脱水药物及激素治 疗，并尽早手术以减轻对下丘脑及视神经、视交叉的 压迫。 2)Ⅱ型患者可首先采用保守治疗措施，待患者一般状 况好转后，及早行手术治疗。 3)对Ⅲ、Ⅳ型患者，如已有视力视野障碍，观察治疗 一段时间无好转，应手术治疗。如无视力视野障碍， 可以在严密观察、定期随访的基础上采取保守疗法， 适当补充激素。在此期间如果占位效应明确，应考虑 手术治疗。 (3)放射治疗：一般不采用。 7.垂体腺癌的分类及病理特点是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)原发性垂体腺癌：组织结构与一般的 腺瘤相同，但细胞分化不良，胞核大小、形状和染色 均不一致，有大量的核分裂象。在超微结构可见到少 数过多稠密的体积 100mm 大小的囊泡，如果小泡的排 列丧失和多形性细胞退化显示有丝分裂则为恶性肿瘤 的组织学的证据。 (2)继发性垂体腺瘤：即转移性垂体腺瘤。 8.原发性空蝶鞍的病因有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：原发性空蝶鞍是因鞍膈缺损或垂体萎缩， 蛛网膜下隙在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩 大的一种疾病。女性高发。原发性空泡蝶鞍综合征的 病因至今尚未完全阐明，那是目前可有下列数种因 素。 (1)鞍膈的先天性解剖变异：Buoch 尸检 788 例中， 发现仅有 41.5%鞍膈完整，21.5%鞍膈为 2mm 宽的 环，5.1%鞍膈完全缺如，而在该组中，因鞍膈缺损致 原发性空泡蝶鞍的发病率为 5.5%。鞍膈不完整或缺 如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下隙疝 入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压 萎缩而成扁平状贴于鞍底。 (2)脑脊液压力：即使颅内压正常，也可因鞍膈缺 损，正常搏动性脑脊液压力可传人鞍内，引起蝶鞍骨 质的改变。Foley 认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍 的可能性最大。 (3)鞍区的蛛网膜粘连：是本病发生的重要因素之 一，可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正 常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍膈，逐渐使其 下陷、变薄、开放、待鞍膈开放(缺损)达一定程度 后，蛛网膜下隙及第三脑室的前下部可疝入鞍内。 (4)内分泌因素：在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增 大 2～3 倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体 变化有可能把鞍膈孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期 垂体逐渐回缩，使鞍膈孔及垂体窝留下较大的空间， 有利于蛛网膜下隙疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于 多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。 (5)有内分泌靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退 或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗 后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。 (6)垂体病变：因垂体供血不足而引起垂体梗死而致 本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与 蛛网膜下隙交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自发生 变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下隙疝入鞍内。 (7)鞍内非肿瘤性囊肿：可由垂体中间部位雷斯克袋 (Rathke spouch)的残留部钙化而来，妊娠时增大， 产后稍缩小，多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍。 9.原发性空蝶鞍有何临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)原发性空蝶鞍多见于中年女性，80%以 上为肥胖者。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺 乏特征性，可有轻、中度高血压。少数患者有视力减 退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数患 者有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经 乳头水肿及脑脊液压力增高。 (2)部分患者有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液 压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通 道开放。少数患者伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺 和甲状腺功能减退，高泌乳素血症。神经垂体功能一 般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴 有骨骼发育不良综合征。 (3)国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于 女性，年龄在 15～63 岁之间，以 35 岁以上者居多， 常见有头痛、肥胖，视力减退和视野缺损，伴颅压增 高，少数患者有内分泌失调，以性功能减退为主。也 有出现下丘脑综合征者。 10.原发性空蝶鞍怎样治疗? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)无任何症状者一般不需特殊治疗。 (2)如并有良性颅内压增高，应治疗良性颅内压增 高。若系脑脊液鼻漏，可行肌肉和移植骨片垂体窝填 塞术。若视力视野改变明显，应经额部人路探查鞍 区，如有蛛网膜粘连，可行粘连松解术。对非肿瘤性 囊肿，可行囊肿包膜部分切除术。 11.颅咽管瘤如何分类? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：根据颅咽管瘤与鞍膈的关系，其分类如 下。 (1)鞍内颅咽管瘤：生长在鞍内，较为少见。垂体向 下移位，平坦并在早期受损，随肿瘤增大鞍膈向上推 移，向脑组织发展，这型向鞍上、鞍后发展，即在视 交叉多的后面，是第三脑室底部升高，上部脑干向后 而视交叉向前移位。 (2)鞍上颅咽管瘤：位于基底池的蛛网膜内并压迫额 叶和第三脑室。 (3)鞍内、鞍上颅咽管瘤：肿瘤位于鞍上又位于鞍 内，当鞍膈破坏或经过小裂空后，两部位肿瘤合为一 体。 (4)脑室内颅咽管瘤：曾有人报告 2 例真正的脑室内 颅咽管瘤，但未见肿瘤向脑外扩展。 12.颅咽管瘤的有哪些临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)颅内压增高：表现颅咽管瘤的体积较 大，作为颅内占位性病变，它可直通过占位效应引起 颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间 孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的 原因。 (2)视神经受压表现：表现为视力、视野改变及眼底 变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫 部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、 偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常 见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示 压迫由上向下，两侧受损程度可不一致。 (3)垂体功能低下表现：肿瘤损及垂体门脉系统或直 接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘 脑 TRH、CRH、GnRH 神经元可分别引起 TSH、ACTH 和 促性腺激素的不足；肿瘤损及下丘脑抑制性神经元， 则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟、肢端 肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等；部分患者 有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症 状。 (4)下丘脑损害表现：肿瘤破坏视上核或神经垂体， 可引起尿崩症，其发生率约 20%；肿瘤侵及下丘脑口 渴中枢可引起患者烦渴多饮或口渴感丧失；肿瘤侵及 饱食中枢，可引起多食或畏食；肿瘤侵及体温调节中 枢，可出现发热。 13.脑垂体瘤的神经功能障碍症状有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)激素分泌异常症群：激素分泌过多症 群，如生长激素过多引起肢端肥大症；激素分泌过少 症群。当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏 时，以促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最 早发生而多见。 (2)肿瘤压迫垂体周围组织的症群：①神经纤维刺激 症，头痛，呈持续性头痛；②视神经、视交叉及视神 经束压迫症，患者出现视力减退、视野缺损和眼底改 变；③其他压迫症群。 (3)并发症：一般手术后会出现并发症：尿崩症，蝶 窦炎，水、电解质紊乱，脑脊液漏，视力障碍加重， 脑神经麻痹，脑膜炎，血管损伤，中枢神经受损。 (4)临床上，如肿瘤增大已超出鞍膈者称为大腺瘤， 除内分泌症状外尚有有可能引起视神经或视郊外叉的 压迫症状，诊断为视力、视野的沾染，其典范者为双 颞侧偏盲。 (5)垂体瘤压迫周围细胞组织引起的相应激素分泌减 少的临床表现：如肾上腺皮质功能低减可以表现为食 欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒 等；甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、皮 肤粗糙、脱发、便秘等，在儿童可以表现为痴呆、生 长迟缓等；性腺功能低减可以表现为男性女性不育、 性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床 表现；生长激素分泌减少临床表现，在儿童可以表现 为身材矮小，在成人可以表现为身体脂肪集中在腹 部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨质 疏松、抵抗力下降、性功能减低等。 (6)周围结构受压症状：肿瘤向鞍上生长压迫视交 叉，会表现为视力下降、视野缺损等，临床上患者通 常会主诉经常被撞伤等；若是肿瘤侵犯了垂体周围的 神经血管丛海绵窦，会出现神经受压症状如上眼睑下 垂、瞳孔变大等临床表现。 (7)垂体卒中：肿瘤在生长过程中由于血管供应差或 肿瘤血管的异常生长，在一定的诱因下，会出现肿瘤 出血，瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死，肿 瘤包膜破裂，会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至失明、 昏迷，需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表 现为不完全或部分垂体卒中，可以是轻度的头痛、恶 心呕吐伴全身不适，不需要特殊处理，患者的症状会 在几周内自行缓解，某些激素分泌型肿瘤的临床症状 减轻。 14.脑垂体瘤的内分泌症状有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)泌乳素分泌型垂体瘤：多数为女性患 者，主要表现为闭经、泌乳、不孕。男性患者主要表 现为男性性功能减低，如性欲下降、阳痿和不育。 (2)生长激素分泌型垂体瘤：主要表现为巨人症(发生 在骨骺未闭合的青少年患者)、面容改变、手足粗大 (穿鞋子尺码增加)、多汗、骨关节病变、腕管综合 征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀、血压升高、血 糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等。 (3)促。肾上腺皮质激素(ACTH)分泌型垂体瘤：主要 表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身 上紫红色的皮纹)。 (4)促甲状腺激素(TSH)分泌型垂体瘤：主要表现为高 代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心悸房颤等。 (5)其他：还有 FSH、LH 型垂体瘤。临床主要表现为 女性月经失调、不孕，男性主要表现为男性性功能低 减、不育等。激素分泌型肿瘤可以是单独发生，也可 以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤，临床表现 也有相应的混合症状。 15.表皮样囊肿的分类及其临床表现都是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)桥小脑角表皮样囊肿：①常以三叉神 经痛起病，患侧耳聋、耳鸣，晚期出现桥小脑角综合 征；②第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经功能障碍，表现为面部 感觉减退，面肌力弱、听力下降和共济失调；③少数 患者舌咽神经、迷走神经麻痹。 (2)鞍区表皮样囊肿： 1)常以视力视野缺损为早期的主要表现；一般病情进 展缓慢，发生严重视力减退和失明较少见。 2)肿瘤向前发展可出现额叶症状，向后突入第三脑室 可有颅内压增高症状。 3)有时因肿瘤累及三叉神经节而出现三叉神经痛，也 可同时出现面部麻木感觉，颞肌与咬肌无力。 4)少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多 饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。 (3)脑实质内表皮样囊肿：①大脑、小脑、脑干均可 为发病部位；②大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症 状以及轻偏瘫；③小脑肿瘤多出现眼球震颤和共济失 调；④脑干肿瘤出现交叉麻痹。 (4)脑室内表皮样囊肿： 1)初期很少有症状，一般多见侧脑室三角区及颞角， 可增长很大，甚至充满侧脑室，阻塞脑脊液循环而出 现颅内压增高症状。 2)肿瘤发生在第三脑室或第四脑室少见，而颅内压增 高症状出现较早。 (5)颅骨表皮样囊肿：①可发生于颅骨任何部位，好 发于近中线或中线或颞骨；②常是偶尔发现颅骨表面 隆起多年，触之橡胶感，无压痛；③中线病变接近鼻 梁或窦汇的机会很大，当囊肿向颅内扩展可累及大静 脉窦或伸入脑组织下面，这具有特殊的重要性。 16.表皮样囊肿的好发部位及临床特点是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：表皮样囊肿常发生在颅后窝，尤其在中线 上的蚓部或邻近的脑膜、第四脑室可被肿瘤充盈。其 他可发生在脑底部，也可在垂体、脑桥周围或沿胚胎 期融合线上发生。 临床特点：①生长缓慢，随着肿瘤长大可阻塞脑脊液 循环，产生高颅压症状；②压迫重要的神经结果致功 能紊乱；③肿瘤位于颅后窝多有步态紊乱、共济失调 等小脑症状。 17.脊索瘤的临床特点是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脊索瘤的病程长，平均在 3 年以上，头痛 为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头 痛，也可向枕部或颈部扩展。临床症状决定于肿瘤发 生的部位。 (1)枕蝶部肿瘤可产生头痛脑神经受压症状(视神经最 多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍向侧方或向下方 突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔出现脓血性分泌 物。 (2)发生在斜坡下端及颅颈交界处者常以头痛、枕部 或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可 以诱发症状加重。 (3)发生在胸椎者肿瘤可侵犯相应部位椎体结构，经 过椎间孔突入胸腔破坏肋间神经，可引起节段性灼性 神经痛，甚至可引发肺部胸膜刺激症状。 (4)发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状，出现较晚常 以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿痛， 持续性夜间加重病史可长达半年至 1 年肿瘤较大时， 肿块向前挤压盆腔器官压迫骶神经根，引起大小便失 控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛。肿块可产 生机械性梗阻引起小便障碍和大便秘结。 (5)发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为 常见症状。骶管脊索瘤临床上查体时可见骶部饱满， 肛诊可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。缓慢生长的 肿瘤包块多数向前方膨胀性生长，临床不易发现只有 在晚期，当肿瘤向后破人臀肌、骶棘肌或皮下才被发 现，下腹部也可触及肿块。 18.脊索瘤有哪些分型? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)鞍部脊索瘤：垂体功能低下，主要表 现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发 性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。 (2)鞍旁部脊索瘤：主要表现动眼神经、滑车神经、 外展神经麻痹，以外展神经受累较受导致为常见。 (3)斜坡部脊索瘤：主要表现为脑干受压症状，即步 行障碍，锥体束征，外展神经、面神经功能损害。由 于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水，如肿瘤向 桥小脑角发展，出现听觉障碍，耳鸣、眩晕，若起源 于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可 见脓性或血性分泌物。 19.脊索瘤如何进行鉴别诊断? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)鼻咽癌，活体组织检查即可明确诊 断。 (2)斜坡部肿瘤与脑膜瘤鉴别，侵入小脑脑桥角应与 蜗神经瘤鉴别，鞍部肿瘤应与垂体瘤和颅咽管瘤鉴 别。 20.蜗神经瘤的临床特点是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)蜗神经瘤是良性肿瘤，临床以桥小脑 角综合征和颅内压增高征为主要表现。 (2)典型的蜗神经瘤症状的发展顺序：①病情一开始 有头晕、眩晕等前庭神经及耳蜗神经受损症状；②额 枕部疼痛伴有病变侧枕骨大孔区不适；③小脑性共济 失调，动作不协调；④病变相邻脑神经损害的症状； ⑤头痛、恶心、呕吐等高颅压的症状，直到最后吞咽 困难，小脑危象而呼吸停止。 21.蜗神经瘤的演变过程的特点有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)前庭神经、蜗神经受累阶段：患者出 现眩晕、耳鸣、听力下降、恶心呕吐。 (2)相邻脑神经受损阶段：三叉神经损伤出现面部感 觉减退、角膜反射减退或消失；面神经和前庭蜗神经 损伤出现周围性面瘫和舌前 2/3 味觉减退；舌咽神 经、迷走神经、副神经损伤出现吞咽困难、饮水呛 咳、舌后 1/3 味觉减退、软腭麻痹、声音嘶哑、咽反 射消失及胸锁乳突肌、斜方肌萎缩。 (3)脑干小脑结构受压阶段：脑干内传导束功能障 碍，出现对侧肢体不同程度的偏瘫、偏深感觉减退； 小脑出现肢体共济失调、辨距不能、小脑性构音不 良。 22.蜗神经瘤的诊断要点有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)早期：耳部症状肿瘤体积小时，出现 一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出 现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。 (2)中期：面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面 神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或 有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、 痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或 肌萎缩。 (3)晚期：小脑脑桥角综合征及后组脑神经症状，肿 瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组脑神经，引起交 叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不 稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。 发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视 盘水肿或继发性视神经萎缩。 23.蜗神经瘤的听力检查有哪些内容? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：有 4 种听力检查方法可区别听力障碍是来 自传导系统、耳蜗或蜗神经的障碍听力测验，第Ⅰ型 属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、 Ⅳ型为蜗神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过 30dB 为蜗神经障碍，短增强敏感试验积分在 60%～ 100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象 的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或蜗神经病变。 24.蜗神经瘤的前庭神经功能检查的方法有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：蜗神经瘤多起源于蜗神经的前庭部分，早 期采用冷热水试验几乎都能发现患侧前庭神经功能损 害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断蜗神经 瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交 叉至对侧时，位于较浅部容易受大型小脑脑桥角肿瘤 的压迫健侧的前庭功能也有 10%左右患者可以受损。 25.神经放射学如何诊断蜗神经瘤? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)X 线平片：主要变化为骨质吸收致内 听道扩大岩骨断层片异常的指标，一侧内听道宽度较 对侧大 2mm 以上；内听道后壁缩距 3mm 以上；内听道 内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰 状嵴移位至内听道高度的中点以下。 (2)脑血管造影：所见病变的特征是基底动脉向斜坡 靠拢；小脑前中央静脉向后移；桥、中脑前静脉向斜 坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下 动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑 前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。 (3)CT 及 MRI 检查：目前蜗神经鞘瘤诊断的标准是 Gd-DTDA 增强的 MRI，特别是当肿瘤很小(＜1cm)或在 内听道内，CT 扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应该 进行 GD-DTPA 增强的 MRI。CT 与 MRI 两种检查有相辅 相成的作用，如 CT 发现有患侧内听道扩大时，增强 CT 可发现肿瘤对于估计颅中窝人路时颞骨的气化程 度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果 患者已作了 CT 而肿瘤较大，MRI 可提供对脑干压迫 的范围Ⅳ脑室是否通畅脑积水、是否存在的情况对可 疑蜗神经鞘瘤或 CT 检查难于确定时，全序列的 MRI 可作出鉴别诊断。但也要注意 Gd-DTPA 的可能假阳 性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何 小的接近底部的增强病变应该在六月后作 MRI 复查， 以评估其生长情况。 (4)脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定：为一 种无创伤性电生理检查，阳性所见为Ⅴ波延迟或缺 失，约 95%以上的蜗神经鞘瘤有此表现，现已广泛用 于本瘤的早期诊断。 26.蜗神经瘤可与哪些疾病相鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)脑膜瘤：常起源于小脑幕切迹游离 缘，肿瘤常为圆形或椭圆性，CT 为均匀密度，MRI 的 T 1 为均匀高信号，注药后可明显均匀强化，并可显 示在小脑幕上有脑膜尾征。 (2)表皮样瘤：CT 为低密度，其值低于脑脊液，MRI 的 T 1 为低信号，T 2 可变化较大，从低信号到不均 匀信号均可。 (3)蛛网膜囊肿：囊内密度或信号在 CT 及 MRI 为相似 于脑脊液，囊壁薄，注药后可轻度强化。 (4)脂肪瘤：少见，可发生于脊髓内或终丝，T 1 、T 2 均为高信号，脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。 27.三叉神经鞘瘤的临床特征及诊断要点是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)三叉神经症状：最早出现的症状为一 侧面部阵发性疼痛或麻木，以后逐渐出现咀嚼肌无力 及萎缩。 (2)邻近组织侵害症状：肿瘤位于颅后窝逐渐出现第 Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经症状，表现复视、周围性面肌麻 痹及进行性耳聋，晚期可有小脑症状、颅高压症状及 后组脑神经症状；肿瘤位于颅中窝逐渐出现视力障 碍、动眼神经麻痹、同侧眼球突出，压迫颞叶皮层出 现幻嗅、颞叶癫痫。 (3)高颅压症状：晚期影响第三脑室及导水管而产生 脑积水、高颅压症状。 (4)诊断：①临床表现：主要是三叉神经损害的表 现；②X 线平片有典型的岩尖前内部的骨质破坏，边 缘清晰整齐；③CT 和 MRI 检查可显示肿瘤位置。 28.神经纤维瘤病的特征是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾 病，其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。 (2)25%～50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久 皮肤即出现色素沉着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或 扩大。病程缓慢，但到 20～50 岁时可发生恶变。本 病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。 29.神经纤维瘤病的主要症状有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)皮肤症状：①几乎所有病例出生时可 见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸 出皮面好发于躯干非暴露部位；②大而黑的色素沉着 提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤；③皮 肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干 和面部皮肤。 (2)神经症状：主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起。 1)颅内肿瘤：蜗神经瘤最常见，少数病例可有智能减 退、记忆障碍及痫发作等。 2)椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神 经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出去 和脊髓空洞症。 3)周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿 瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然 长大或剧烈疼痛可能为恶变。 (3)眼部症状：上眼睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维 瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动。 (4)常见的先天性骨发育异常：包括脊柱侧突、前突 和后凸畸形颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压 迫可导致骨骼改变。 30.颅内生殖细胞肿瘤 WHO 的分类是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：2000 年的分类：①生殖细胞瘤；②胚胎 癌；③内胚窦瘤；④绒毛膜上癌；⑤畸胎瘤：未成熟 性畸胎瘤；成熟性畸胎瘤；畸胎瘤恶性转化；⑥混合 性生殖细胞瘤。 31.生殖细胞肿瘤的治疗有哪些方法? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：生殖细胞肿瘤(GCTs)治疗应强调放疗、化 疗和手术的综合治疗。 (1)放射治疗：生殖细胞瘤对放射线有高度敏感性而 正常组织对放射线则耐受性大。凡临床确诊为生殖细 胞瘤有颅内种植或播散者，试验性放疗或试验性化疗 有效或活体组织检查证实为生殖细胞瘤的，采用放射 治疗是极其重要的。 (2)立体定向放射治疗：用γ-刀治疗颅内肿瘤的疗效 是肯定的，对周围组织损伤也轻，有适当的病例可以 选用。γ-刀治疗后肿瘤消失很快，但应立即辅以化 疗，否则含快发生复发或播散。 (3)化学治疗：化疗的应用是为了增加对生殖细胞瘤 的疗效，防止大剂量放疗造成对儿童和少年生长发育 和学习的障碍。化疗常常采用联合用药，即根据肿瘤 细胞的不同周期来选择特异性和非特异性药物联合应 用。 (4)手术治疗：①侧脑室-腹腔引流，解决颅高压、减 少术中术后导水管不通畅带来的潜在危险，可行侧脑 室-腹腔引流，但有可能引起肿瘤在腹腔种植；②脑 室脑池造瘘术，近几年替代侧脑室-腹腔引流，可避 免一些并发症，对梗阻性脑积水取得了满意的疗效； ③立体定向活体组织检查：利用活体组织检查在治疗 前可获得比较明确的诊断，当然也要冒一定的风险。 日本学者多主张治疗前皆应活体组织检查取病理来明 确病理诊断，但基于活体组织检查的危险性，也可因 取材的不全面有误诊的可能性，根据临床表现及影像 怀疑的可进行试验性放疗或化疗，既能作出诊断又能 达到治疗的目的；④直接手术：松果体区肿瘤，位置 深，周围有重要的神经血管，以前直接手术的病死率 很高；近 20 年显微手术开展以来，直接手术的病死 率降至 5%以内。常用的手术入路有 7 种：额部经侧 脑室入路、顶枕部经胼胝体入路、侧脑室三角区入 路、幕下小脑上入路、枕部经小脑幕入路、经胼胝体 -透明隔-穹隆间人路、经侧脑室脉络膜下入路。其手 术入路的选择不能一概而论，应根据肿瘤大小，生长 方式及个人的手术习惯来选择。鞍区肿瘤，此部位肿 瘤压迫视神经和视交叉，损害垂体和下丘脑，巨大者 可梗死侧脑室孔而有梗阻性脑积水，手术的危险性很 大。手术入路有经额下入路，经纵裂入路，经胼胝体 -透明隔-穹隆间入路。 32.脑干肿瘤的分类及临床特点是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)中脑肿瘤：早期可出现颅内压升高症 状，也有首发症状为精神和智力改变。常表现有：① 动眼神经交叉性偏瘫综合征——Weher 综合征，出现 患侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢 性瘫痪；②四叠体综合征——Parrnaud 综合征，表 现眼险下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反射消失、 会聚不能等；③Benedikt 综合征，表现为耳聋、患 侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。 (2)脑桥肿瘤：占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿 童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状；成年人 则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%患者可出现 脑神经麻痹症状，40%患者以外展神经麻痹为首发症 状，随肿瘤发展出现面神经、三叉神经损害和肢体的 运动感觉障碍，常表现有 MillardGubler 综合征—— 脑桥半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于脑桥 下半部偏一侧时，致患侧周围性面瘫伴对侧肢体偏 瘫。 (3)延髓肿瘤：首发症状常为呕吐，患者可有不同程 度头昏、头痛，然后较早出现后组脑神经麻痹的症 状，如吞咽困难、呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等，真 性延髓麻痹症，同时司副侧肢体运动、感觉障碍及程 度不等的截瘫，病程早期可有呼吸不规则，出现呼吸 困难或衰竭，临床上常表现损害，常见有：①舌下神 经交叉瘫综合征，(Jackson)综合征；②Avellir 综 合征，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经受损，伴有对侧感 觉障碍；③Schmidt 综合征，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经 受损。脑干肿瘤的症状可分为一般症状和局灶症状两 类。一般症状以后枕部头痛为常见，儿童常有性格改 变，不少患者伴有排尿困难。颅内压增高常不是首发 症状，往往先出现进行性交叉性麻痹或多发性脑神经 麻痹合并锥体束损害。 33.中枢神经系统淋巴瘤的临床特点有哪些? 【score:2 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要 症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿 引起，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴 有精神方面的改变，如性格改变和嗜睡等。局限性体 征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫 痪、失语和共济失调等，癫痫少见。 (1)脑部受累症状：(占 30%～50%)主要表现为头痛、 视力模糊、性格改变，另外根据病变的部位会出现相 应的临床表现。 (2)软脑膜受累症状：(10%～25%)此类患者在脑脊液 检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。 (3)眼睛受累症状：(10%～20%)因为约有 20%的原发 淋巴瘤患者眼睛受累，因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤 患者，应进行眼的裂隙灯检查。 (4)脊髓受累症状不足 1%。 34.如何诊断中枢神经系统淋巴瘤? 【score:2 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：淋巴瘤无特殊临床表现，如无细胞学和组 织学资料，术前诊断十分困难。流行病学调查发现 3 类人有易患性：①器官移植接受者；②艾滋病患者； ③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB 病毒感 染及类风湿等)。以上 3 类人员患中枢神经系统疾病 时要考虑到该病的可能性。如患者有颅内压增高症 状，又合并轻瘫或精神障碍，外周血象白细胞分类中 淋巴细胞比例增高，头颅 CT 与 MRI 显示中线结构、 脑室周围多发或弥漫性生长的病灶，则诊断基本成 立。