医学考试-神经内科主治医师-24

医学考试-神经内科主治医师-24

神经内科主治医师-24 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.什么是脑电图和脑电地形图? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑电图(EEG)是大脑细胞生物电活动通过 电子生物放大技术放大数十万或上百万倍后记录下来 的曲线组合，通过测定自发的有节律的生物电活动以 了解脑功能状态，是证实癫痫和进行分类的最客观的 手段。 脑电地形图(BEAM)是指将脑电信号输入电子计算机进 行处理，对各导联各频段的脑电波功率值分析后，用 不同的颜色图像进行显示的一项崭新的检查技术，可 以对脑电信号进行时间和空间的定量分析，也称为脑 电位分布图，是定量脑电图的分析技术之一。) 本题思路： 2.异常脑电图的临床意义有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(异常脑电图主要表现在脑波频率、波幅 及发放形式的异常，与同龄人相比快波或慢波比例增 加，波幅增高或降低，脑波分布部位、对称性、节律 性以及反应性异常，病理波如棘波、锐波、棘慢波、 多棘波、尖-慢复合波、三相波或周期性慢波或尖波 等出现可用于以下疾病的诊断。 (1)癫痫：脑电图检查是诊断癫痫最常用的一种辅助 检查方法。脑电图显示痫样放电，包括阵发性棘波、 尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波、高峰失律和发作 性节律波等，结合患者临床发作情况可确诊。40%～ 50%癫痫患者发作间歇期的首次脑电图检查有阳性结 果，如多次反复细致检查，或结合多种诱发试验或采 用 24 小时动态脑电图等方法，可一定程度上提高痫 性波诊断率至 80%左右。但如间歇期脑电图未见痫样 放电并不能排除癫痫诊断。另外，有 1%～3%正常成 年人或 2%健康儿童可记录到痫性波但无临床症状。 (2)颅内感染：各类脑炎的脑电图缺乏特异性，大多 表现为弥漫性慢波。①单纯疱疹性脑炎患者脑电图在 此基础上，其单侧或双侧局灶性颞叶或额颞叶异常更 为明显，甚至可出现颞区的尖波与棘波；②麻疹缺陷 病毒所致的亚急性硬化性全脑炎除弥漫性异常外，可 有周期为 4～20 秒的发作性高波幅慢波或尖慢波；③ 慢病毒感染 Creutzfeldt-Ja-kob 病脑电图出现周期 性同步放电的三相波特征性改变。 (3)脑病：各种病因如中毒、缺氧、代谢等引起的大 脑弥漫性损害，脑电图缺乏特异性改变，以弥漫性慢 波为主，定性诊断意义不大，但与临床转归有一致 性，可作为随访检查的一种手段。 (4)局限性脑损害：随着神经影像学的发展，脑电图 在局灶性脑损害如脑出血、脑梗死、脑肿瘤等诊断中 的作用已明显降低，目前主要应用在局灶性病变引起 的痫性放电评估方面。 (5)昏迷：主要表现为弥漫性慢波，昏迷程度与脑电 波表现有一定相关性。昏迷越深，慢波频率越慢，波 幅越低，深度昏迷的脑电图可显示为平坦活动。脑死 亡患者，脑电图表现为脑电静息，即脑电活动消失， 呈平坦直线型。但需排除低温、麻醉或用药过量患 者，也可表现脑电静息但并不一定存在不可逆的脑损 伤。) 本题思路： 3.脑磁图的临床应用有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑磁图(MEG)记录由神经细胞内电流产生 的磁场，较脑电图更敏感和精确，有助于了解癫痫灶 中电流的位置、深度和方向并准确定位信号源。脑磁 图在临床上主要用于癫痫致痫灶特别是难治性部分性 癫痫致痫灶的研究，可探测到皮质直径小于 3.0mm 的 致痫灶电活动，有利于区分致痫灶和其镜像源，为难 治性癫痫制定手术治疗方案提供依据。躯体感觉、听 觉、视觉诱发磁场与 MRI 结合能高精度定位大脑的重 要神经活动中枢，有助于术前进行皮层功能定位，确 定手术切除范围方面有重要应用价值。) 本题思路： 4.什么是诱发电位? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(诱发电位(EP)是神经系统在感受外来或 内在刺激时产生的生物电活动。绝大多数诱发电位 (又称信号)的波幅很小，仅 0.1～20μV，必须采用 平均技术与叠加技术，即给予重复多次同样刺激，使 与刺激有固定时间关系(锁时)的诱发电活动逐渐增大 而显露。目前能对躯体感觉、视觉和听觉等感觉通路 以及运动通路、认知功能进行监测。) 本题思路： 5.躯体感觉诱发电位(SEP)异常的判断标准、影响因 素及临床应用是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)躯体感觉诱发电位(SEP)异常的判断 标准：潜伏期＞平均值+3SD；波幅明显降低伴波形分 化不良或消失。 (2)SEP 的影响因素：主要是年龄、性别和体温，各 成分的绝对潜伏期与身高明显相关，与中枢段传导时 间和身高无明显相关性。 (3)临床应用：主要用于评估周围神经近端臂丛病 变、颈神经根病变、脊髓病变、中枢躯体感觉通路的 完整性以及脊髓和脑干手术术中监测。) 本题思路： 6.视觉诱发电位(VEP)异常的判断标准、影响因素及 临床应用是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)VEP 异常的判断标准：潜伏期＞平均 值+3SD；波幅＜3μV 以及波形分化不良或消失。 (2)VEP 的影响因素：主要受视力、性别和年龄的影 响。女性潜伏期通常较男性短而且波幅高；年龄大于 60 岁以上者 P100 潜伏期明显延长。 (3)VEP 临床应用：异常提示视觉通路有异常，对视 网膜、视神经、视交叉、视束、视辐射以及枕叶视觉 中枢病变诊断有一定的辅助作用。特别是对多发性硬 化患者，能评估视神经损害情况，甚至发现亚临床视 神经损害；对于严重急性视神经炎患者，P100 常消 失或显著衰减，随着视力改善，P100 波先恢复出 现，潜伏期延长仍要持续一段时间。) 本题思路： 7.脑干听觉诱发电位(BAEP)异常的判断标准、影响因 素及临床应用是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)脑干听觉诱发电位(BAEP)异常的判断 标准：各波潜伏期延长＞平均值+3SD，和(或)波间期 延长＞平均值+3SD；波形消失或波幅 I/V 值＞200%。 (2)BAEP 的影响因素：65 岁以后各波潜伏期明显延长 和波幅降低，女性 V 波潜伏期较男性短，且波幅高。 BAEP 不受麻醉药、镇静药、睡眠觉醒和注意力集中 程度的影响。 (3)BAEP 临床应用：客观评价听觉检查不合作者、婴 幼儿和癔症患者听觉障碍；有助于多发性硬化诊断， 特别是发现亚临床病灶；脑干病变如脑干血管病疗效 判断和预后评估；意识障碍患者转归判断和脑死亡诊 断；桥小脑角肿瘤手术术中监测等。) 本题思路： 8.运动诱发电位(MEP)影响因素及临床应用是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)MEP 的影响因素：各波潜伏期与身高 有明显的相关性；随着年龄增长而潜伏期延长，与性 别无明显相关性。 (2)MEP 临床应用：主要用于评价皮质脊髓束的传导 性。异常多见于肌萎缩侧索硬化症等运动神经元病患 者，也可用于脑血管病、颈段脊髓病、多发性硬化等 疾病的诊断和研究，以及作为术中监护中枢运动通路 完整的一种手段。) 本题思路： 9.事件相关电位(ERP)影响因素及临床应用是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)ERP 的影响因素：P300 潜伏期与年龄 成正相关，20 岁以后平均每增加 1 岁增加 1～ 1.5ms，波幅与年龄的关系尚不肯定，但 70 岁以后波 幅逐渐降低。性别与潜伏期的关系不肯定，通常女性 潜伏期较男性短而且波幅高。抗胆碱药物可使潜伏期 延长波幅降低，毒扁豆碱可使其作用可逆。部分抗癫 痫药物可使波幅降低，而对潜伏期没有影响。 (2)ERP 临床应用：常用于判断痴呆患者大脑认知功 能障碍及其严重程度的客观指标，与假性痴呆和精神 分裂症相鉴别，后两者 P300 一般正常。对其他原因 引起的认知障碍也有一定的诊断评估价值。) 本题思路： 10.什么是肌电图，其适应证和临床意义有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)常规肌电图(EMG)指同心针电极插入 肌肉中，分别在肌肉静息状态、轻度收缩以及大力收 缩情况下观察肌肉电活动。厂义 EMG 还包括有感觉和 运动神经传导速度、重复神经电刺激、F 波和 H 反 射、单纤维肌电图、巨肌电图等。 (2)临床意义：肌电图在神经肌肉疾病诊断中有重要 实用价值，有助于下运动神经元疾病的定位，鉴别病 变损害位于前角、神经根、神经丛、周围神经、神经 -肌肉接头还是肌肉，还可用于发现临床下病灶和容 易被忽略的病变，与神经传导速度结合可以补充临床 上的定位诊断。) 本题思路： 11.异常肌电图有哪些及其临床意义是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)插入点位的改变：减少或消失见于严 重肌萎缩、肌肉纤维化和脂肪浸润以及肌纤维兴奋性 降低；插入电位增多或延长，见于神经源性损害和肌 源性损害。 (2)异常自发电位：①纤颤电位，由于失神经支配的 肌纤维运动终板对血中乙酰胆碱的敏感性升高引起的 去极化，或失神经支配的肌纤维静息电位降低所致的 自动去极化产生的动作电位，见于神经源性损害和肌 源性损害；②正锐波，其产生机制同纤颤电位；③束 颤电位，指一个运动单位里全部或部分肌纤维的不随 意自发放电，见于神经源性损害；④肌颤搐电位，则 由一个运动单位有节律、成组、自发、反复放电形 成，即成组发放的束颤电位，可伴有皮肤表面肌肉蠕 动，多见于周围神经损害。 (3)肌强直放电：肌肉自主收缩或受机械刺激后出现 的节律性放电，见于各种原因所致的肌强直，常见的 有萎缩性肌强直、先天性肌强直、副肌强直及高钾性 周期性瘫痪等。 (4)异常运动单位动作电位(MUAPs)：神经源性损害， 表现为 MUAPs 时限增宽、波幅增高及多相波百分比增 高，见于脊髓前角细胞病变、神经根病变、神经丛和 周围神经病等；肌源性损害，常表现为 MUAPs 时限缩 短、波幅降低及多相波百分比增高，见于进行性营养 不良、炎性肌病和其他原因所致的肌病。 (5)大力收缩募集电位的异常改变：①单纯相，由于 失神经改变导致运动单位减少，虽然收缩力量加强， 但无足够的运动单位参与发放电位，表现为单个运动 单位电位；②混合相，运动电位部分减少，表现单个 独立电位和部分难以分辨的电位同时存在；单纯相和 混合相见于神经源性损害。③病理干扰相，肌纤维变 性或坏死是运动单位变小，在肌肉大力收缩时参与的 募集运动单位数量明显增加，表现为低波幅干扰项， 见于各种原因导致的肌源性损害。) 本题思路： 12.什么是神经传导速度及临床意义? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(神经具有高度兴奋性和传导性，一定强 度和频率电刺激能引发神经兴奋产生冲动，以离心性 方向(运动神经)或向心性方向(感觉神经)传导，因此 神经传导速度(NCV)包括运动神经传导速度(MCV)和感 觉神经传导速度(SCV)两种。NCV 异常表现为潜伏期 延长、传导速度减慢和波幅降低。脱髓鞘病变时，潜 伏期延长、传导速度明显减慢甚至传导阻滞，肌肉动 作电位波幅降低，可出现波形离散；轴索性损害时， 潜伏期基本正常或稍微延长，传导速度正常或轻度减 慢，肌肉动作电位波幅明显下降。 NCV 的临床应用：用于各种原因周围神经病的诊断和 鉴别诊断。通过 NCV 测定，可确定有无周围神经病变 并发现亚临床神经损害，是运动神经受累为主还是感 觉神经为主，是单神经病变还是多发性周围神经病， 病变部位和程度如何，受损神经是脱髓鞘还是轴索损 害；结合常规肌电图(EMG)可以鉴别前角细胞、神经 根、周围神经及肌源性损害等，对疾病诊断以及判定 预后有重要价值。) 本题思路： 13.什么是重复神经电刺激及其临床意义? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(重复神经电刺激(RNS)指采用不同频率脉 冲波(低频、高频)连续刺激神经干，观察神经干支配 肌肉的复合肌肉动作电位波幅增减情况来评价神经- 肌肉接头功能状态，主要用于神经-肌肉传递障碍疾 病诊断与鉴别诊断。 突触后膜病变如重症肌无力，给予低频(2～5Hz)重复 神经电刺激时，记录肌肉运动单位波幅呈现递减现 象，第 5 波与第 1 波相比波幅下降超过 15%有意义， 提示神经-肌接头传递障碍。突触前膜病变 Lambert- Eaton 综合征、肉毒中毒，由于神经-肌肉接头乙酰 胆碱释放障碍，单个刺激引起的复合肌肉动作电位很 低，低频也可出现衰减，但高频(20～50Hz)重复刺激 时，促进乙酰胆碱释放，可见动作电位波幅明显升 高，可高达基线的 200%。) 本题思路： 14.经颅多普勒超声的临床应用有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(目前经颅多普勒超声(TED)主要应用在脑 血管病以及脑循环研究方面：①判断是否存在颅内外 动脉狭窄或闭塞，并初步估计狭窄程度，判断动脉闭 塞部位以及侧支循环建立情况；诊断颈内动脉、颈外 动脉 50%以上狭窄或闭塞，特别对颈内动脉虹吸段水 平以下血管闭塞的诊断敏感性达 86%，特异度为 100%；②脑动脉血流中微栓子监测，观察栓子数量、 性质和来源，有助于评价斑块的稳定性和了解缺血性 卒中的栓塞机制；③脑动脉自动调节功能评估；④颈 动脉狭窄患者行颈动脉内膜剥离术或血管介入治疗指 征判定以及治疗前后血流动力学变化评估；⑤发现是 否存在脑血管痉挛，用于蛛网膜下隙出血等的监测； ⑥急性脑梗死溶栓效果评价和随访；⑦脑动静脉畸形 定位以及其供血动脉和引流静脉的确定，也可用于术 中或术后监测，避免损伤供血动脉，判断有无畸形血 管的残留；⑧锁骨下动脉盗血综合征；⑨脑死亡的评 估与判定。) 本题思路： 15.正电子发射计算机体层扫描(PET)的临床应用有哪 些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(正电子发射计算机体层扫描(PET)能从局 部能量代谢、血流灌注、氧消耗、各种神经递质和受 体等多方面进行脑功能研究，是分子影像学研究的重 要工具。 (1)癫痫：PET 可从代谢、血流及神经受体等多个方 面，对癫痫灶进行显像和定量分析，是一种无创性癫 痫灶定位方法，尤其对 CT、MRI 检查阴性结果的患 者。 (2)帕金森病：多巴胺转运体(DAT)PET 功能显像有助 于帕金森病患者的早期诊断，有较高的灵敏性和特异 性，客观反映该疾患严重程度，特别是对于早期和症 状较轻的、未经治疗的帕金森病可见到基底节高代 谢，此外有助于与帕金森综合征相鉴别。 (3)肿瘤：用于脑肿瘤的分级、预后判断、肿瘤组织 与放射性坏死组织的鉴别。 (4)痴呆：PET 能灵敏反映其大脑中葡萄糖代谢变 化，对于痴呆的诊断和鉴别诊断有较高的价值。 (5)脑梗死的早期可见低代谢和局部脑血流减少，氧 摄取系数增加，可能有助于可逆性脑缺血和不可逆组 织损伤的鉴别。) 本题思路： 16.脑活体组织检查的临床应用有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑组织活体病理检查适用于：①颅内炎 症的病因学诊断，颅内感染性疾病病原体不能确定或 抗感染治疗效果不好需要进一步查明病因；②颅内局 灶占位性病变性质不明，鉴别肿瘤、炎症及脱髓鞘 等；③颅内弥漫性病变性质不明，各种类型痴呆如阿 尔茨海默病、Pick 病和路易小体痴呆，先天遗传代 谢性脑病如多灶性白质脑病、脑白质营养不良、神经 节苷脂沉积病、脂质沉积病、黏多糖沉积病、肌阵挛 性癫痫、线粒体脑病和溶酶体病等，还有 (Creutzfeldt-Jakob 病(CJD)、亚急性硬化性全脑炎 (SSEP)、结节病、肉芽肿、血管炎等。禁忌证包括： 有出血倾向者；头皮有感染者；生命征不稳定者。) 本题思路： 17.神经活体组织检查的临床应用有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(神经活体组织检查适用于：临床拟诊周 围神经疾病，为明确诊断了解病变原因、性质和程 度，包括慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病、 各种原因引起的多发性周围神经病如遗传性周围神经 病(遗传性压迫易感性神经病等)、代谢障碍性周围神 经病(淀粉样变性等)、继发于胶原血管性疾病(血管 炎、结节性多动脉炎)等；中枢神经系统疾病表现有 周围神经改变如婴儿型神经轴索营养不良、Fabry 病、Lafora 病、异染性脑白质营养不良等。禁忌证 包括：有出血倾向者；活体组织检查部位皮肤有感染 者；生命征不稳定者。糖尿病或长期应用皮质类固醇 激素者伤口不易愈合，属相对禁忌证。) 本题思路： 18.肌肉活体组织检查的临床应用有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(肌肉活体组织检查是诊断神经-肌肉疾病 的一项重要辅助检查。主要目的在于明确肌肉病变的 性质，鉴别神经源性损害和肌源性损害。适用于以下 疾病诊断。 (1)临床拟诊肌病患者：包括炎性肌病、代谢性肌 病、先天性肌病、大多数肌营养不良症(除部分通过 基因检测就能确诊肌营养不良症类型)、内分泌肌病 和癌性肌病等，为进一步明确肌病性质。 (2)其他方法无法判定病变性质是神经源性还是肌源 性损害。 (3)全身系统性疾病伴肌肉受累者：有助于明确病变 性质。 禁忌证包括：凝血功能障碍；无法配合活体组织检 查；生命征不稳定。服用阿司匹林、激素的患者应慎 重。) 本题思路： 19.什么是周围神经病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(周围神经系统包括脑干的软脑膜和脊髓 的软脊膜外的全部神经结构，即除嗅神经、视神经以 外的所有脑神经和脊神经根、神经节、神经干、神经 末梢分支以及周围自主神经系统。周围神经疾病是指 原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。) 本题思路： 20.周围神经病是如何分类的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(周围神经病的分类依赖于解剖结构、病 理和临床特征。 (1)按周围神经损害的基本原理：可分主质性神经病 (病变原发于轴突、神经纤维)和间质性神经病(病变 位于神经纤维之间的支持组织)。 (2)根据疼痛症状：可分为神经痛和神经病，神经痛 是指受累的感觉神经分布区发生疼痛，而神经的传导 功能正常，神经主质无明显变化，如原发性三叉神经 痛；神经病泛指由维生素缺乏、感染、外伤、中毒、 压迫、缺血和代谢障碍等病因引起的周围神经变性， 神经传导功能障碍，可有或无疼痛。 (3)按临床病程：可分为急性、亚急性、慢性、复发 性和进行性神经病等。 (4)按突出症状：可分为感觉性、运动性、混合性、 自主神经性等种类。 (5)按病变的解剖部位：分成神经根病、神经索病、 神经丛病和神经干病。 (6)周围神经病：常分为对称性多发性神经病和单神 经病或多数性单神经病两大类。①对称性多发性神经 病：感觉、运动及自主神经纤维同时受损。临床表现 为四肢远端呈对称性“手套”或“袜子”样感觉减退 或消失，肌力减退，伴有不同程度的肌肉萎缩，受损 部位腱反射减弱或消失，并有出汗异常、皮肤和指甲 的营养改变等；②单神经病或多数单神经病：单神经 病是指只有一根周围神经受损；多数性单神经病是指 两根以上周围神经受损，往往是不对称的，运动、感 觉、反射及自主神经功能障碍的区域取决于每根受累 周围神经的解剖分布。) 本题思路：