医学考试-神经内科主治医师-42

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医学考试-神经内科主治医师-42

神经内科主治医师-42 (总分:100 分,做题时间:90 分钟) 一、(总题数:30,score:100 分) 1.何为意志缺乏症? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:意志缺乏症是患者处于清醒状态并能意识 到自己的处境,但却不讲话,无自主活动。虽然其感 觉和运动通路仍完整,而且患者对自身和环境的记忆 仍存在,但对刺激无反应、无欲望,呈严重淡漠状 态,多见于双侧额叶病变患者。 2.何为 Meige 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:Meige 综合征是由法国神经病学家 HenryMeige 首先描述的一组锥体外系疾病。主要表 现为双眼睑痉挛、下颌肌张力障碍、面部肌张力失调 不自主运动。此病以中老年女性多见。 3.什么是震颤?根据震颤表现可分为哪几种类型? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:震颤一般两种含义:一是颤动,也指一种 疾病名,是一种节律性、交替性摆动动作,由肌肉收 缩与松弛的重复性形式所造成;二是震动,如枪炮轰 鸣、震颤大地。分类如下。 (1)静止性震颤:震颤于静止时发生,如“搓丸 样”,见于帕金森氏病(Parkinson)。 (2)意向性震颤:在动作时发生,愈近目的愈明显, 见于小脑病变及特发性震颤又称家族性、遗传性良性 震颤。 (3)扑翼样震颤:见于肝昏迷早期、慢性肝病。 (4)老年性震颤:表现为点头或摇头,无肌张力增 高。 4.什么是特发性震颤及主要特点? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:特发性震颤是一种常染色体显性遗传病, 为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症, 约 60%患者有家族史。特发性震颤是单一症状性疾 病,姿势性震颤是本病的唯一临床表现。起病隐袭, 疾病缓慢进展,但亦可长期缓解。40 岁以上多见, 少年、青年期也可发病。 5.何为 Holmes 震颤? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:Holmes 震颤是由丘脑齿状核、黑质纹状 体或其传导束通路间的病变而导致的一种综合征,可 由多种病变引起,包括多发性硬化、脑卒中和肿瘤 等。 6.什么是扑翼样震颤? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:扑翼样震颤是由于基底节病变及小脑性共 济失调而引起。此种震颤粗大,节律稍慢,通常呈对 称性,累及四肢,肌张力高低可变。当患者平伸手指 及腕关节时,腕关节突然屈曲,然后又迅速伸直,加 上震颤多动,类似鸟的翅膀在扇动,故称扑翼样震 颤。多见于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以 及尿毒症等;也可见于呼吸衰竭时肺性脑病。 7.什么是抽动秽语综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:抽动秽语综合征是指以不自主的突然的多 发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为 主要表现的抽动障碍。男性多见,男女之比为 3:1, 90%以上于 2~12 岁之间起病。抽动秽语综合征的发 病机制尚不清楚,基因缺陷可导致神经解剖异常及神 经生化功能紊乱。多数学者推测,本病与基底核前额 叶、边缘系统等部位神经元功能紊乱有关,其发病可 能是遗传因素、神经生化代谢及环境因素在发育过程 中相互作用的结果。 8.什么是 Nothnagel 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:Nothnagel 综合征又称眼肌麻痹-小脑共 济失调综合征,多见于肿瘤,特别是松果体瘤,也见 于血管障碍,是由损害四叠体、中脑导水管周围和水 脑蚓部等引起。主要表现为单侧眼病变,受损同侧眼 运动麻痹,常有注视麻痹,尤其是向上注视麻痹。共 济失调步态,上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济 失调。可合并嗜睡。 9.什么是 Foville 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:Foville 综合征即脑桥基底内侧综合征又 名福维尔综合征,主要累及展神经、面神经、脑桥侧 视中枢、内侧纵束、锥体束,主要表现为患侧眼球不 能外展及周围型面神经麻痹;两眼向患侧对侧凝视; 对侧中枢性偏瘫。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。 10.什么是 Schmidt 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:Schmidt 综合征又称为多内分泌腺功能减 退综合征,是一种免疫系统疾病,指任何 2 个或 2 个 以上的内分泌腺体因为免疫功能缺陷而同时发生功能 减退或亢进,并与其他非内分泌自身免疫功能缺陷的 疾病相联系的疾病。其是指同一患者出现艾迪生 (Addison)病和慢性淋巴细胞性甲状腺炎。以后扩展 为任何多内分泌腺功能减退的组合,包括特发性肾上 腺皮质功能减退症、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状 旁腺功能减退症、性腺功能减退症和 1 型糖尿病。由 于多内分泌腺功能减退,临床表现可酷似垂体前叶功 能减退症。有时同时有垂体炎引起的垂体前叶功能减 退存在。该综合征在成年起病,开始先出现某一内分 泌腺功能不足的表现。大多数患者为女性,多数为散 发性,少数为家族性。这些家族中,没有内分泌功能 障碍的成员,血清学研究可显示有免疫功能障碍存 在。 11.什么是 Benedikt 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:Benedikt 综合征即红核综合征,表现 为:①同侧,动眼神经瘫痪伴瞳孔散大(中脑内的动 眼神经根纤维中断);②对侧,触觉、振动觉、位置 觉及辨别觉减退(内侧丘系损害),运动过度(震颤、 舞蹈样动作、手足徐动症,由于红核损害引起),强 直(黑质受损)。病因为基底动脉脚间支或大脑后动脉 阻塞,或两者均阻塞。 12.什么是 Millard-Gubler 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:Millard-Gubler 综合征即脑桥腹外侧综 合征。病变位于脑桥腹外侧部,接近于延髓,损伤了 外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘 系。表现为:①病灶侧外展神经麻痹;②对侧中枢性 偏瘫;③可出现对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前 动脉阻塞。 13.什么是 Collet-Sicard 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经 损伤临床表现称为 Collet-Sicard 综合征,包括吞咽 困难(为患侧咽壁、软腭的感觉丧失和部分肌肉麻痹 所致)。舌后 1/3 味觉丧失,发音嘶哑,斜方肌、胸 锁乳突肌、舌肌麻痹和萎缩等。由于吞咽困难患者常 取头低位,便于使唾液外流,早期可有轻度呼吸困难 和心动过速。此四条神经损伤的预后因损伤程度而 异。吞咽困难多数可因对侧功能代偿而有所好转。麻 痹肌肉的恢复可通过肌电图检查来测知。 14.什么是偏侧颅底综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:偏侧颅底综合征即 Garrcin 综合征,包 括:①颅底肿瘤(baicranial-tumor),见于蝶骨、颞 骨、眶内、颅中窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不 完全型半侧颅底神经合并性损害。脑神经麻痹呈一侧 进行性。②颅外肿瘤,如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤 向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。 15.什么是枕骨大孔综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:枕骨大孔综合征常由枕骨大孔附近的肿瘤 和环枕部的先天性畸形所造成,如颅底凹陷症和小脑 扁桃体下疝等。主要表现为吞咽困难、发音困难、斜 颈、舌肌萎缩,可伴颈神经根受损及脑膜刺激征,可 有延髓、颈髓、小脑损害。 16.什么是脑桥小脑角综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:脑桥小脑角综合征主要由于脑桥小脑角病 变,累及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经引起,常见病因为蜗 神经鞘瘤、脑膜瘤、上皮样囊肿、蛛网膜炎及血管畸 形等。主要表现为:①脑神经症状,早期出现耳鸣, 进行性耳聋,偶有眩晕(蜗神经);面部麻木,角膜反 射消失(三叉神经);逐渐进展的周围性面瘫和外展神 经麻痹,最后也可累及舌咽、迷走和舌下神经。②小 脑症状,小脑中、下脚和小脑本身受压,出现同侧肢 体共济失调。③长束症状,脑干内传导束受压,对侧 偏轻瘫,偏身感觉减退。④颅内压增高症状,头痛、 呕吐、视盘水肿等。 17.何为腮腺后间隙综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:腮腺后间隙综合征主要为颅外咽喉区病 变,累及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经及颈交感神经干; 常见于肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔肿瘤、外伤、感 染及颅内动脉瘤等。表现为同侧软腭、咽部感觉障 碍,舌后 1/3 味觉缺失;声带和软腭麻痹,患侧咽反 射消失,胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎缩;伸 舌偏向患侧;可有 Horner 征和面神经麻痹。 18.腰椎穿刺的适应证是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:应用于诊断以下几个方面。 (1)颅内病变:了解颅内压力情况,并进一步明确病 变性质为炎症性、肿瘤性、血管性、脱髓鞘性、代谢 性等。包括:①颅内感染,脑炎、脑膜炎的诊断和鉴 别诊断,明确颅内感染的病因是病毒、细菌、结核、 真菌、螺旋体、寄生虫以及朊蛋白等;②颅内肿瘤, 脑膜癌病诊断,对于靠近脑膜的原发性或转移性颅内 肿瘤也有一定的诊断价值;③蛛网膜下隙出血,如临 床怀疑蛛网膜下隙出血而头颅 CT 正常,腰椎穿刺检 查示血性脑脊液可确诊;④脱髓鞘疾病,多发性硬 化、中枢神经系统血管炎等的诊断;⑤低颅压综合征 或良性颅内压增高症。 (2)脊髓病变:了解脊髓腔有无梗阻;病变性质是炎 症、肿瘤、血管性、脱髓鞘等;椎管造影明确椎管阻 塞部位(髓内、髓外硬膜下或髓外硬膜外)、梗阻程度 以及病变性质。 (3)多发性神经根病变:有助于吉兰-巴雷综合征的诊 断。 用于以下治疗方面:①椎管内注射药物;②蛛网膜下 隙出血者,行脑脊液置换疗法。 19.腰椎穿刺禁忌证是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)有脑疝征象或颅内占位性病变有明显 颅内压增高及视盘水肿者。 (2)怀疑后颅凹或枕骨大孔处肿瘤或先天性小脑延髓 下疝畸形者。 (3)脊髓压迫症如高颈髓病变或椎管完全阻塞者。 (4)严重全身感染败血症或穿刺部位皮肤、皮下组织 有局灶感染或脊柱结核者。 (5)开放性颅脑损伤或有感染的脑脊液漏者。 (6)血液系统疾病患有凝血障碍或使用抗凝药有明显 出血倾向以及血小板低于 50000/mm 3 者。 (7)躁动不安、无法合作或生命征不稳定者。 20.腰椎穿刺的并发症是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:并发症:①腰椎穿刺后头痛,最常见。与 患者腰椎穿刺后即刻站立活动或穿刺失败而多次穿刺 使穿刺孔增多脑脊液外漏增加有关。表现为低颅压头 痛,即坐位或立位时感头痛,平卧缓解。②根痛和腰 背痛,穿刺时损伤神经根会引起相应神经根支配区域 感觉障碍或神经根痛;如穿刺不顺利反复进行或手法 欠佳,穿刺针孔斜面与脊髓韧带不平行,切断韧带纵 型纤维,造成韧带失张力而产生腰背部酸痛。③脑 疝,最严重。明显颅高压或后颅凹肿瘤患者腰椎穿刺 放液时,脊髓腔压力骤然降低,小脑蚓部组织嵌入枕 骨大孔形成小脑扁桃体疝,脑干呼吸循环中枢受压危 及患者生命。需严格掌握腰椎穿刺指征,明显颅高压 症状禁行腰椎穿刺术。④其他,如腰椎穿刺时刺伤大 血管如马尾根血管可能出现类似原发性蛛网膜下隙出 血症状,表现为脑膜刺激征阳性。如腰椎穿刺后患者 突感背部剧烈疼痛伴双下肢瘫痪,需高度怀疑穿刺处 脊髓硬膜下血肿,多与其出血倾向有关。 21.压颈试验有哪些意义? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:对怀疑存在椎管或横窦阻塞的患者可行压 颈静脉试验,简称压颈试验(Queckenstedt test)。 主要通过压迫颈静脉,使颅内压增高以及颅内静脉系 统充血,如颅腔到蛛网膜下隙通畅,则增高的压力能 完全反映在与腰椎穿刺相连压力管显示的脑脊液压力 上,根据压力上升和下降快慢可初步判断椎管有无阻 塞以及梗阻程度。如果存在椎管完全梗阻则压颈时压 力不上升;部分梗阻则表现为脑脊液压力上升和下降 速度均缓慢,或上升快下降慢,或不能回到原初压水 平,均称为压颈试验阳性。如一侧颈静脉的脑脊液动 力试验阳性而对侧正常,则提示该侧横窦有闭塞。颅 内高压患者或脑出血、颅内占位性病变特别是后颅凹 肿瘤者禁行压颈试验,以防止发生脑疝。 22.压颈试验的方法有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)指压法:用手指压迫颈静脉 10 秒,观 察脑脊液压力上升速度及到达高度,随即迅速放松再 观察压力恢复与时间的关系。 (2)压力计法:将血压计袖带缠绕于患者颈部,测定 初压后迅速充气至 20mmHg,每 5~10 秒钟记录一次 脑脊液压力,、直至压力不再上升稳定为止,然后迅 速放掉气囊,同样每 5~10 秒钟记录一次脑脊液压力 直至不再下降;再分别加压到 40mmHg 和 60mmHg,用 同样方法记录压力随时间变化情况。以时间作为横坐 标,脑脊液压力作为纵坐标,绘制曲线图进行分析。 正常情况下,压颈后脑脊液压力可迅速上升 100~ 200mmH 2 O 以上,解除压颈后则迅速(在 10 秒内)下 降恢复至初压水平。 23.脑脊液常规检查的内容和临床意义是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:脑脊液常规检查包括:观察性状、计细胞 数和潘迪试验。 (1)性状:正常是脑脊液无色透明样液体。①血性脑 脊液:需鉴别是穿刺损伤性出血,还是脑出血或蛛网 膜下隙出血造成。初步判断可采用三管试验,即按序 将脑脊液收集在三个试管中,如果血色逐渐变清提示 创伤所致;如果三管均匀血性,则为脑出血或蛛网膜 下隙出血。确切判断可立即离心脑脊液标本,离心后 上清液无色透明或隐血试验阴性,考虑新鲜出血即穿 刺损伤引起;如上清液呈黄色或隐血试验阳性则提示 陈旧性出血;还可通过显微镜观察红细胞,红细胞新 鲜完整提示损伤,如皱缩破碎则表明陈旧性出血。② 黄变脑脊液:见于脑脊液蛋白含量增高,如含量增多 但低于 1.5g/L 时脑脊液呈淡黄色;大于 1.5g/L 颜色 为深黄色,见于吉兰-巴雷综合征、中枢神经系统细 菌性感染、颅内或脊髓陈旧性出血、脊髓肿瘤、椎管 部分梗阻等疾病。当蛋白含量高达 10g/L 时,脑脊液 放置试管后即刻自动凝固如胶样,称为弗洛因综合征 (Froin syndrome),常见于椎管完全梗阻患者。③云 雾状浑浊脑脊液:提示白细胞计数增多,多见于炎 症,严重者呈米汤样。 (2)细胞数:正常脑脊液白细胞数为 0~5 个/mm 3 , 主要是淋巴细胞或单核细胞,无红细胞。白细胞增高 多见于脑脊膜和脑实质炎症,也可见于脑血管病、血 管炎、脑肿瘤以及脱髓鞘病变等。白细胞数量的多少 和分类有助于区分炎症的性质,如急性炎症早期或细 菌性感染以中性粒细胞增多为主,病毒或慢性炎症如 结核以淋巴细胞和单核细胞增多为主。当穿刺损伤导 致血性脑脊液时,由于血液中白细胞污染而使脑脊液 中白细胞增高,可通过校正方法计算出脑脊液中真正 的白细胞数:如果患者血常规正常,脑脊液中每 1000 个红细胞对应 1 个白细胞,如果患者有明显贫 血或白细胞增多,使用以下公式比较精确计算,即脑 脊液中真正白细胞数=白细胞(血液)×红细胞数(脑脊 液)×100/红细胞数(血液)。 (3)潘迪试验(Pandy test):脑脊液蛋白定性试验, 利用脑脊液中球蛋白能与饱和石碳酸结合形成不溶性 蛋白盐,球蛋白含量越高反应越明显。正常为阴性, 阳性提示蛋白含量升高。 24.不同性质脑膜炎的腰椎穿刺各有何表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:不同性质脑膜炎腰椎穿刺表现如下表。 25.脑脊液生化检查的意义是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:脑脊液生化检查包括:蛋白、细胞数、糖 以及氯化物。 (1)蛋白:正常脑脊液含量 0.15~0.45g/L(15~ 45mg/dl)。蛋白含量升高常见于化脓性脑膜炎、结核 性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病、中枢神经系统恶性肿瘤、脑出血、蛛 网膜下隙出血及椎管梗阻等,尤以椎管阻塞时增高显 著。细菌性脑膜炎蛋白常达 5g/L 或以上;结核性脑 膜炎常中度增高,常 1~2g/L,但有蛛网膜下隙梗阻 时可明显增高;病毒感染蛋白正常到轻度增高,一般 0.5~1g/L。吉兰-巴雷综合征在发病 1~2 周后可出 现“蛋白-细胞分离现象”(即蛋白明显增高,但细胞 数正常),这对诊断有重要意义。蛋白含量降低多为 腰椎穿刺或硬膜损伤引起的脑脊液漏、身体极度虚弱 及营养不良者。此外,蛛网膜下隙出血或穿刺损伤 时,不仅红细胞会进入蛛网膜下隙,血浆蛋白也会进 入而引起脑脊液蛋白含量增高。如果患者血浆蛋白浓 度正常,用同一试管进行细胞和蛋白测定,则脑脊液 中每 1000 个红细胞对应 1mg 蛋白。 (2)糖:脑脊液中葡萄糖含量取决于血糖高低、血-脑 脊液屏障渗透性和脑脊液中葡萄糖无氧酵解的程度。 正常时成人 2.5~4.4mmol/L(50~75mg/dl),新生儿 以及儿童糖含量略高于成人。脑脊液糖的含量为同步 血糖 50%~70%。因此,对于血糖异常(如糖尿病)患 者,在做腰椎穿刺化验脑脊液时应同时检查静脉血 糖。糖含量减少常见原因为低血糖、中枢神经系统感 染(化脓性、结核性、真菌性)、部分单纯疱疹和带状 疱疹性脑膜炎以及脑膜癌病等,大多数病毒性脑膜炎 脑脊液葡萄糖含量正常。 (3)氯化物:正常为 120~130mmol/L(700~ 750mg/dl),略高于血氯水平,大概是血中浓度 1.2~1.3 倍。其含量减低多见于结核性、细菌性、 真菌性脑膜炎以及低氯血症等,尤以结核性脑膜炎最 为明显。含量升高多因高氯血症。 26.脑脊液特殊检查有哪些意义? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:脑脊液特殊检查主要包括:细胞学检查、 病原学检查、蛋白电泳、免疫球蛋白检查、酶学检查 等。 (1)细胞学检查:主要用于以下方面。 1)中枢神经系统感染:①病毒性脑膜炎白细胞数数百 个/mm 3 ,早期 1~2 日内中性粒细胞含量明显增高 可达 80%,2 日后则以淋巴细胞为主;②细菌性脑膜 炎细胞数显著升高,通常数百到数千个/mm 3 ,初期 中性粒细胞为主,后呈单核-吞噬细胞反应为主,最 后以淋巴细胞和单核细胞为主;③结核性脑膜炎细胞 数通常不超过大于 500/mm 3 ,淋巴细胞占优势,但 早期中性粒细胞可达 80%;④脑寄生虫病时急性期嗜 酸性粒细胞增加,最高可达 95%,嗜碱性粒细胞和淋 巴细胞也多见,慢性期单核细胞和浆细胞所占比例 高。 2)蛛网膜下隙出血:蛛网膜下隙出血时出现无菌炎性 反应和红细胞引起的单核吞噬细胞反应,4~5 日后 含铁血黄素的巨噬细胞出现,出血后数周甚至数月仍 可见到。故根据脑脊液中有无吞噬细胞、胞液内被吞 噬物的种类及其状态,可估测出血的时间、出血是否 停止以及有无再出血。 3)中枢神经系统肿瘤:脑脊液中发现肿瘤细胞对于中 枢神经系统原发性肿瘤和转移瘤有确定诊断价值。由 于解剖和病理上的原因,原发肿瘤(髓母细胞瘤除外) 的阳性率较低(25%~32%),而脑转移癌和脑膜癌病的 阳性率较高。细胞学检查在脑膜癌病、中枢神经系统 白血病、中枢神经系统淋巴瘤等的诊断中有非常重要 的意义。 (2)病原学检查:脑脊液涂片、培养和动物接种有助 于明确致病菌及制订合适的治疗方案。适当的微生物 培养和染色能提高病原菌诊断率,如新型隐球菌、结 核杆菌以及球菌等。病毒学检测主要包括检查病毒抗 体,以及特异病毒的 DNA 或 RNA。脑脊液囊虫特异性 抗体检测、血吸虫特异性抗体检测对于脑囊虫病、血 吸虫病有重要诊断价值。脑脊液螺旋体荧光抗体吸收 试验对神经梅毒的诊断有重要作用。 (3)蛋白电泳:脑脊液蛋白电泳带质和量的分析对神 经系统疾病诊断有一定帮助。前白蛋白升高可见于脑 萎缩、脑积水和变性疾病;α-球蛋白升高主要见于 急性细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎等;β-球蛋白升 高可见于小脑变性或肌萎缩侧索硬化等神经系统退行 性疾病;γ-球蛋白升高常见于脱髓鞘疾病、中枢神 经系统亚急性或慢性感染以及颅内肿瘤等。 (4)免疫球蛋白:正常脑脊液免疫球蛋白含量极少, 其中 IgG0.01~0.04g/L,IgA0 分 1~0 分 6g/L,IgM 不能测出。脑脊液中的免疫球蛋白可有两个来源:一 部分由血液通过血-脑脊液屏障进入,另一部分是由 中枢神经系统自身合成,寡克隆区带(oligoclonal bands,OB)阳性、IgG 指数和 24 小时:IgG 合成率异 常均提示中枢神经系统自身合成免疫球蛋白,常见于 多发性硬化,但并非多发性硬化的特异性表现,也可 见于其他疾病如中枢神经系统血管炎、吉兰-巴雷综 合征、莱姆病、神经梅毒和多种结缔组织病等。此外 脑脊液髓鞘碱性蛋白(myelinbasic protein,MBP)升 高提示活动性脱髓鞘病变,常见于多发性硬化,但也 可见于其他引起髓鞘破坏的病变。 (5)酶学检查:正常脑脊液门冬氨酸氨基转移酶及丙 氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶和肌酸激酶水平明显低 于血清,某些神经系统疾病时脑脊液酶含量可升高, 但缺乏特异性。 27.什么是数字减影脑血管造影? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:数字减影血管造影(digital substraction angiography,DSA)是应用数字计算机 程序将组织图像转变为数字信号输入储存,先摄取造 影前的模拟影,然后通过动脉或静脉将造影剂注入血 流中获得第二次图像并输入计算机中,即潜影像。将 两次数字相减后再转变为一个新的只有充满造影剂的 血管图像,又称数字减影像。优点在于空间分辨率 高、血管影像显示清晰;除全面评价主动脉弓和颅内 外段脑血管外,还显示血流动力学变化和侧支循环情 况;在造影同时可进行血管内介入治疗,被称为脑血 管病诊断的“金标准”。适用于:①诊断头颈部血管 性病变,如颅内动脉瘤、血管畸形、动脉夹层、血管 炎、脑血管狭窄或闭塞性疾病以及颅内静脉血栓等; ②诊断脊髓血管性病变,如脊髓血管狭窄或闭塞性疾 病、部分脑蛛网膜下隙出血而脑血管造影阴性者、脊 髓血管畸形等;③血管内介入治疗,如动脉血管成形 术,球囊扩张成形和血管内支架植入;血管栓塞术, 动脉瘤、动静脉畸形和动静脉瘘栓塞以及高血供肿瘤 栓塞;血管内动脉和静脉溶栓术;恶性肿瘤血管内化 疗药物灌注术。 28.头颅 CT 的成像原理和优缺点是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:电子计算机断层扫描(computerized tomography,CT)是利用 X 线进入人体发生衰减且衰 减程度与受检组织器官密度相关的特性,通过计算机 处理获得不同层面的图像。不同病变其衰减程度不 同,衰减明显、对 X 线吸收高于脑实质的 CT 表现为 增白高密度影如钙化、出血等;对 X 线吸收低于脑实 质的 CT,则表现为灰黑低密度影如缺血、水肿、囊 肿、坏死、脓肿等。 优点:具有损伤小,检查速度快,影像清晰的特点, 目前是脑和脊髓疾病首选的神经影像学检查之一,对 出血、梗死、肿瘤、感染、变性、外伤、先天性畸形 等,尤其对骨折、出血、钙化有较高的诊断价值。缺 点:分辨率不很高,对于小于 1cm 的病灶难以显示, 后颅凹与颅底的病变,由于骨骼重叠伪影较多显示不 清,另外,放射线本身对人体也有一定的影响,增强 扫描时患者对造影剂可能过敏,而且除横断面外,其 他截面像也很难获得,因此限制了 CT 的应用范围。 29.MRI 的基本原理和头颅 MRI 优势是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)是利用人体内氢质子在主磁场和特定 频率射频波激发产生的共振信号,通过计算机处理重 建人体内部的图像技术。组织中的氢质子能级和相位 在激发后被改变,激发停止后会回到激发前的状态, 回复过程中释放出能量,即磁共振信号,而这一恢复 过程被称为弛豫。不同器官不同组织间、正常组织与 病理组织间均存在弛豫时间上的差异和对比,是 MRI 成像诊断的基础。MRI 检查时采用不同的序列和参数 或注射造影剂进行增强,都是为了增加不同组织间, 正常组织与病理组织间信号强度,提高诊断的敏感性 和特异性。 头颅 MRI 优势:与 CT 相比,MRI 有冠状位、矢状位 和横断面,能更全面准确判断病灶的位置和性质; MRI 的软组织对比分辨率最高,图像清晰度高,无骨 伪影,对脊髓、颅后窝、幕上病变的形态、位置、大 小以及与周边组织的关系,有较高的脑灰质和白质对 比度和组织分辨率。 30.多种 MRI 检查技术的临床应用是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)液体衰减翻转恢复(FLAIR):通过抑制 了脑室及脑回内的脑脊液信号,FLAIR 成像可以更加 清晰的显示侧脑室旁及脑沟裂旁的病灶,对于脑梗 死、脑白质病变、多发性硬化等疾病敏感性较高,已 经成为临床常用的检查序列。 (2)MR 弥散加权成像(DWI):与水分子弥散运动有 关,是目前检查超急性期脑梗死最敏感的方法,在发 病 2 小时内即可显示缺血病变,DWI 对超早期脑梗死 的诊断价值远优于 CT 和 MR 的 LAWI、FLAIR。 (3)MR 灌注加权成像(PWI):利用快速扫描技术和顺 磁性对比剂来动态观察局部脑血流动力学变化。从原 始数据还可以重建出相对脑血容量(rCBV)、相对脑血 流量(rCBF)、平均通过时间(MTT)等反映血流动力学 状态的图像。PWI 能反映中心梗死区的无灌注区和周 边缺血的低灌注区。与 DWI 一样,常用于超急性和急 性期脑梗死的诊断。DWI 和 PWI 对脑缺血半暗区的临 床界定具有重要意义。PWI 低灌注区反映脑组织缺血 区,而 DWI 异常区域反映脑组织坏死区,DWI 与 PWI 的不匹配区域为脑缺血半暗区,缺血半暗区的存在是 溶栓的指征,因此,DWI 和 PWI 可为临床溶栓治疗提 供依据。 (4)MR 波谱(MRS):一种利用磁共振现象和化学位移 作用进行一系列特定原子核及其化合物分析的方法, 能够无创性检测活体组织内化学物质的动态变化及代 谢的改变。目前临床上常测定氮-乙酰天门冬氨酸、 肌酸、胆碱、肌醇和乳酸等,主要用于代谢性疾病 (如线粒体脑病)、脑肿瘤、癫痫等疾病的诊断和鉴别 诊断。 (5)MR 弥散张量成像(DTI):活体显示神经纤维束轨 迹的唯一方法,对脑白质纤维束改变敏感,可以显示 大脑白质纤维束的结构如内囊、胼胝体、外囊等结 构,能对皮质脊髓束变性损害程度进行评估。对于脑 梗死、多发性硬化、脑白质病变、脑肿瘤等的诊断和 预后评估有重要价值。
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