医学考试-神经内科主治医师-10-1

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神经内科主治医师-10-1 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.如何治疗压迫性脊髓病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(尽快去除病因，解除脊髓受压，可行手 术治疗者应及早进行。 急性脊髓压迫力求 6 小时内减压。硬脊膜外脓肿应紧 急手术并给予足量抗生素。脊柱结核在根治术时，同 时给予抗结核治疗。良性肿瘤一般经手术彻底切除， 而晚期或转移瘤可做放疗或化疗。对于难以完全切除 者，椎板减压术可获得短期症状缓解。术后应早期进 行康复治疗和功能训练。) 本题思路： 2.什么是脊髓亚急性联合变性及其病因有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD) 是由于维生素 B12 缺乏导致的神经系统变性，病变主 要累及脊髓后索、侧索及周围神经。 本病的发生与维生素 B12 缺乏密切相关。维生素 B12 是 核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏引起的髓 鞘合成障碍导致神经病变。维生素 B12 还参与血红蛋 白的合成其缺乏常引起恶性贫血。维生素 B12 摄取、 吸收结合与转运，任何一个环节出现障碍均可引起维 生素 B12 的缺乏。正常维生素 B12 日需要量仅为 1～ 2μg，摄入的维生素必须与胃底的壁细胞分泌的内因 子结合方可在回肠远端吸收，而不被肠道细菌利用。 此病多见于胃大部切除术、回肠切除术、大量酗酒伴 萎缩性胃炎的患者。亦见于营养不良、先天性内因子 分泌缺陷、叶酸缺乏、血液运铁蛋白缺乏等，这些均 能引起维生素 B12 吸收不良。) 本题思路： 3.脊髓亚急性联合变性的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(本病多见于中老年人，男女发病率无差 异，多呈亚急性或慢性进展病程。 (1)神经系统症状：早期为周围神经受累，若不经治 疗将出现脊髓受累的症状。 1)周围神经症状：呈多发性神经病表现。最初特征性 症状为双足的感觉异常，如刺痛、麻木、蚁走感、烧 灼感或痛觉迟钝等，多为对称性。上述症状可持续数 月甚至数年，随病程进展，可累及双手及双上肢，严 重时可伴肢体无力。客观检查肢体远端出现“手 套”“袜套”样痛、温触觉减退或消失，肌张力减 低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。 2)脊髓症状：主要损及脊髓后索和侧索，以胸段脊髓 为重。脊髓后索受累表现为双下肢深感觉障碍和感觉 性共济失调。患者出现双足趾的振动觉、关节位置 觉、运动觉等深感觉障碍，走路如踩棉花感，夜晚光 线不足时更为严重。进而行走不稳，步态蹒跚， Romberg 征阳性。少数患者的双手动作亦笨拙。当脊 髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢痉挛性瘫 痪。病变进一步发展可向上、下延伸累及颈段和腰骶 段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。 3)其他神经系统受累的症状：①视神经症状，5%的患 者出现视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减 退，中心暗点，视野缩小，甚或失明。黄蓝色盲也可 见。②精神症状，常见的有遗忘、认知功能轻度障 碍、情绪不稳、兴奋、易激怒、抑郁、情绪低落和淡 漠。严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障 碍，如妄想、幻觉、躁狂、定向力丧失、反应迟钝、 嗜睡甚或昏迷。病变主要累及大脑白质，脑电图表现 为弥散性慢波。 (2)贫血症状：多发生于神经系统症状之前，少数出 现在神经系统症状之后，表现为倦怠、乏力、面色苍 白、头昏、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏 杂音、脾大、面部及下肢水肿。 (3)消化道症状：表现为食欲缺乏、腹胀、腹泻和舌 炎等消化不良症状。) 本题思路： 4.脊髓亚急性联合变性的诊断依据有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)中老年起病，亚急性或慢性发病，且 逐渐进展，病程长。 (2)临床表现贫血和脊髓后索、侧索及周围神经损害 的症状。 (3)结合实验室检查血清中维生素 B12 缺乏有恶性贫 血。) 本题思路： 5.如何治疗脊髓亚急性联合变性? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)维生素 B12 治疗：应及时给予大剂量 维生素 B12 或甲钴胺治疗，开始剂量为 1000μg/d， 肌内注射，持续 2～3 周；后改为每周 2～3 次，持续 2～3 个月；再改为每个月 1 次，持续 1 年；最后定 为 100μg 肌内注射每个月 1 次，持续终身。用药时 需注意：①因维生素 B12 缺乏的病因多不能祛除，所 以应终身用药；②维生素 B12 缺乏大多由于内因子缺 乏等吸收障碍，故有时不能以口服制剂代替肌内注射 给药；③维持治疗应用剂量大于 100μg/d 不会起到 更大的效应，因多余量的维生素 B12 从尿液中排出。 (2)原发疾病的治疗：查出造成维生素 B12 缺乏的病 因，给予相应的治疗。 (3)其他辅助治疗： 1)多种维生素：可同时给予其他 B 族维生索和维生素 C。单独应用叶酸可使症状加重，使用时应慎重。 2)其他：胃酸缺乏者给予口服胃蛋白酶或饭前口服稀 盐酸合剂。贫血患者，于开始治疗 2 个月内，当红细 胞数逐步增长时，应辅以铁制剂。饮食应富含维生素 B12 的食物，如肝、肾、肉类、牛奶、鸡蛋和大豆。 3)对症治疗：对痛性感觉异常可用苯妥英钠和卡马西 平肢体肌张力增高和痉挛可用乙哌立松、巴氯芬 等。) 本题思路： 6.脊髓亚急性联合变性的预后如何? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(维生素 B12 治疗可使病情发展停止。神经 症状可在 1 个月至数月后改善，并且与病情程度和病 程相关。SCD 患者若能在 3 个月内早发现，早治疗， 有望完全恢复，预后良好；病变较重者可能遗留不同 程度的神经系统缺损；如不治疗，2～3 年后可逐渐 加重，甚至死亡。) 本题思路： 7.什么是脊髓空洞症? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓空洞症(syringomyelia)是一种病因 不明的慢性进行性脊髓病变。发生率为 25～34/10 万。病理为脊髓空洞形成和胶质增生，表现为受累节 段分离性痛温觉丧失，触觉及深感觉保存，肌肉萎 缩，关节异常及皮肤营养障碍。病变累及脑干者(主 要是延髓)称为延髓空洞症，可单独发病或与脊髓空 洞症并发。) 本题思路： 8.脊髓空洞症的病因及发病机制有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓空洞症的病因尚未明确。目前有以 下几种学说：①先天发育异常；②脑脊液动力学异 常；③压力分离学说；④脑脊液实质渗透学说；⑤血 循环异常学说；⑥炎症外伤等因素。目前认为脊髓空 洞症可能不是单一的病因引起，故不能用某一种学说 来完全解释其发生发展。 以上等因素导致脊髓空洞形成和胶质增生，空洞可局 限于数个节段或纵贯脊髓全长，好发部位为下颈段及 上胸段，引起相应症状和体征。) 本题思路： 9.脊髓空洞症的临床分型有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)根据空洞与脊髓中央管的关系分为 2 种类型。 1)交通性脊髓空洞症：空洞与中央管相通，系由原发 性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。 2)非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管不相通， 常继发于其他脊髓疾病。 (2)Barnett 分类：根据脊髓空洞症的病理和可能的 发病机制分 4 种类型。 1)Ⅰ型：伴有第四脑室正中孔堵塞和中央管扩张的脊 髓空洞症。①伴有Ⅰ型 Chiari 畸形的脊髓空洞症； ②伴有第四脑室正中孔其他堵塞性病变的脊髓空洞 症。 2)Ⅱ型：特发性脊髓空洞症。 3)Ⅲ型：继发于其他脊髓疾病的脊髓空洞症(获得 性)。①脊髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)；②创伤性脊髓 病；③脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎；④继发于脊髓压迫 (肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起 的脊髓软化。 4)Ⅳ型：单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张)或伴脑积 水。) 本题思路： 10.什么是莫旺综合征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(莫旺综合征(Morvan syndrome)简称 Morvan 征。它是肢体痛觉缺失加之皮肤营养障碍， 在受累区常可见新、旧伤疤瘢痕，可有因烫伤及其他 损伤引起的顽固性溃疡，甚至指(趾)关节末端发生无 痛性坏死、脱落而构成的综合征。) 本题思路： 11.什么是夏科关节? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(夏科关节(Charcot arthrosis)简称 Charcot 关节，即神经源性关节，由于营养障碍及关 节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩和畸形；关节肿大、 活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。25%～30%的 患者可出现 Charcot 关节损害，大部分为上肢关节， 以肘关节最常见。) 本题思路： 12.根据空洞部位，脊髓空洞症有何临床表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)若病变位于前联合：受损部位成双侧 对称性节段性感觉解离表现为痛温觉消失而触觉和深 感觉存在。 (2)病变位于后角：表现为损伤侧节段性感觉解离出 现病变侧痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。 (3)病变向上侵犯三叉神经脊束核：可造成面部痛温 觉减退或消失，角膜反射消失，痛温觉消失区域常有 自发性疼痛。 (4)晚期脊髓后索和脊髓丘脑侧束受累：造成病变平 面以下各种传导束性感觉障碍。 (5)空洞扩大累及前角细胞：手部小肌肉及前臂尺侧 肌肉萎缩无力，有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及 部分肋间肌肉，肌张力及腱反射减低。 (6)空洞继续扩大尚可侵及锥体束：表现为肌张力增 高腱反射亢进，Babinski 征阳性。若病变累及 C8 至 T2 脊髓侧角，可出现同侧 Horner 征，同侧瞳孔缩 小、睑裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少。但在 初期偶见有发汗过多。 (7)皮肤营养障碍：可见皮肤增厚、过度角化，痛觉 消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形 成。甚至指(趾)关节末端无痛性坏死脱落成为 Morvail 征。 (8)关节痛觉消失：可引起关节磨损萎缩和畸形关节 肿大。活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科 关节。晚期可有神经源性膀胱和尿失禁。 (9)延髓空洞症：很少单独发生，常为脊髓空洞症的 延伸，多不对称，故症状和体征多为单侧性。若三叉 神经脊束核受累，则而部呈洋葱皮样分布的痛温觉减 退或消失，从外侧向鼻唇部发展。累及疑核出现吞咽 困难，饮水呛咳，腭垂偏斜；累及面神经核出现周围 性面瘫；舌下神经核受累出现伸舌偏向患侧、同侧舌 肌萎缩及肌束颤动；前庭小脑通路受累出现小脑性眩 晕、眼球震颤和步态不稳。 (10)脊髓积水：常为先天性缓慢起病，有肢体肌肉萎 缩、无力、腱反射减弱等。 (11)脊髓空洞症：常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性 脊住裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形 足等先天畸形。) 本题思路： 13.如何诊断脊髓空洞症? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)青壮年发病，起病隐匿，缓慢进展。 (2)早期出现节段性分离性感觉障碍，肌肉无力及萎 缩，皮肤、关节营养障碍等特征性临床表现。 (3)有脊柱外伤，脊髓出血、脊髓蛛网膜炎等病史， 可协助诊断继发性脊髓空洞症。 (4)MRI 可确诊。) 本题思路： 14.脊髓空洞症与脊髓肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬 化如何鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)脊髓髓内肿瘤：慢性起病，持续进 展，早期可出现分离性感觉障碍，应与脊髓空洞症鉴 别。但髓内肿瘤进展较快，病变节段短，逐渐出现横 贯性脊髓损害的症状，括约肌功能障碍出现早，压颈 试验阳性，脑脊液蛋白含量增多，可资鉴别。脊髓 MRI 检查可确诊。 (2)脑干肿瘤：早期表现类似延髓空洞症，应进行鉴 别。脑干肿瘤好发于 5～15 岁儿童，病程较短，常起 自脑桥下段，有外展神经、三叉神经麻痹，后出现脑 多神经麻痹及交叉性瘫痪，疾病后期可出现颅内压力 增高等，结合 MRI 检查可鉴别。 (3)颈椎病：以根痛为主要表现，感觉障碍呈神经根 型或传导束型，肌肉萎缩轻，一般无营养障碍。颈椎 CT 及颈椎 MRI 可明确诊断。 (4)肌萎缩侧索硬化：虽可引起肌萎缩、肌束颤动、 锥体束征及延髓麻痹，但不引起感觉障碍，易区 别。) 本题思路： 15.急性脊髓炎、脊髓亚急性联合变性和脊髓空洞症 如何鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)急性脊髓炎：急性起病，常有感染 史，呈横贯性脊髓损伤症状、体征，数小时至 2～3 日达高峰。 (2)脊髓亚急性联合变性：多呈缓慢起病，出现脊髓 后索，侧索及周围神经受损体征，血清中维生素 B12 缺乏有恶性贫血。 (3)脊髓空洞症：起病隐匿，缓慢进展，表现为特征 性的节段性分离性感觉障碍。肌无力、肌萎缩及皮肤 关节营养障碍，脊柱侧弯等。) 本题思路： 16.脊髓的血供有何特点? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)脊髓前动脉：起源于两侧的椎动脉颅 内段多在延髓腹侧合并成一支，沿着脊髓前正中裂下 行供应脊髓全长。在前正中裂内每 1cm 的脊髓前动脉 分出 3～4 支沟动脉。这些沟动脉不规则的左右交替 深入脊髓，供应脊髓前 2/3 区域的血液。沟动脉系终 末支容易发生缺血性病变，血管造影很容易看到颈段 和腰膨大的脊髓前动脉。上胸段血管细小容易发生缺 血，引起脊髓前动脉综合征。 (2)脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉的颅内部分左右 各一根，在脊髓的后外侧沟表面下行但未形成完整的 连续的纵行血管，略成网状，供应脊髓后 1/3 的区域 血液，由于分支吻合较好，因此较少发生血液供应障 碍。 (3)根动脉：颈段的来自椎动脉及甲状腺下动脉的分 支，胸段、腰段的来自肋间、腰、髂腰和骶外动脉的 分支。因为这些分支都沿着脊神经根进入椎管，故统 称为根动脉。根动脉进入椎间孔后分为根前动脉和根 后动脉，分别与脊髓前、脊髓后动脉吻合，构成围绕 脊髓的冠状动脉环。 (4)脊髓静脉回流经根前静脉和根后静脉引流至椎静 脉丛：椎静脉丛向上与延髓静脉丛相通，在胸段与胸 腔内奇静脉和上腔静脉相通，在腹部与肝门静脉和盆 腔静脉、下腔静脉有多处相通。椎静脉内的压力很 低，没有瓣膜，常受胸腔腹腔压力的变动而改变血流 方向(如举重物、剧烈咳嗽、用力排便时)成为感染和 恶性肿瘤的颅内或椎管内转移的途径。) 本题思路： 17.什么是脊髓血管病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓血管病(vascular diseases of the spinal cord)较脑血管病少见。由于脊髓内结构紧 密，较小的血管损害就会出现明显症状。脊髓血管病 包括缺血性、出血性和脊髓血管畸形三大类。) 本题思路： 18.脊髓血管病发病与哪些因素有关? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)脊髓缺血性病变可原发于动脉硬化、 动脉炎、栓塞、夹层动脉瘤等，也可继发于脊髓肿 瘤、外伤、脊髓蛛网膜粘连、椎间盘突出等。发生梗 死时脊髓充血水肿，重者呈大片软化坏死，导致临床 症状。 (2)出血性病变包括外伤、血液病、抗凝治疗、脊髓 肿瘤等。髓内出血常累及中央灰质，髓外出血多破入 蛛网膜下隙。 (3)脊髓血管畸形较少见，是一种先天性发育异常。 畸形血管可直接压迫脊髓，还可导致脊髓血供障碍和 引流障碍引起脊髓病变。) 本题思路： 19.脊髓短暂性缺血发作有何特点? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓短暂性缺血表现为间歇性跛行。典 型表现为走一段距离后出现单侧或双侧下肢沉重、乏 力，甚至瘫痪，可伴锥体束征和括约肌功能障碍，休 息后可缓解，间歇期无症状；非行走诱发的则为非典 型间歇性跛行。) 本题思路： 20.根据闭塞的脊髓供血动脉的不同，脊髓梗死有何 特点? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)脊髓前动脉综合征：以中胸段或下胸 段多见，首发症状为突然出现病变平面的相应部位根 性疼痛或迟缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫 痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显即脊 髓前 2/3 综合征。 (2)脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞即使发 生也因良好的侧支循环而症状较轻且恢复较快。表现 为急性根痛，病变平面以下深感觉消失出现感觉性共 济失调，痛觉和肌力保存，括约肌功能常保存。 (3)中央动脉综合征：解剖学上指沟连合动脉，病变 平面相应节段的下运动神经元瘫痪、肌张力降低、肌 萎缩、多无感觉障碍和锥体束损伤。) 本题思路：