医学考试-神经内科主治医师-11-1

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医学考试-神经内科主治医师-11-1

神经内科主治医师-11-1 (总分:100 分,做题时间:90 分钟) 一、{{B}}简答题{{/B}}(总题数:20,score:100 分) 1.颅咽管瘤如何分类? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(根据颅咽管瘤与鞍膈的关系,其分类如 下。 (1)鞍内颅咽管瘤:生长在鞍内,较为少见。垂 体向下移位,平坦并在早期受损,随肿瘤增大鞍膈向 上推移,向脑组织发展,这型向鞍上、鞍后发展,即 在视交叉多的后面,是第三脑室底部升高,上部脑干 向后而视交叉向前移位。 (2)鞍上颅咽管瘤:位于基 底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。 (3)鞍内、 鞍上颅咽管瘤:肿瘤位于鞍上又位于鞍内,当鞍膈破 坏或经过小裂空后,两部位肿瘤合为一体。 (4)脑室 内颅咽管瘤:曾有人报告 2 例真正的脑室内颅咽管 瘤,但未见肿瘤向脑外扩展。) 本题思路: 2.颅咽管瘤的有哪些临床表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)颅内压增高:表现颅咽管瘤的体积较 大,作为颅内占位性病变,它可直通过占位效应引起 颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室,阻塞室间 孔而使颅内压升高,这可能为其引起高颅压最主要的 原因。 (2)视神经受压表现:表现为视力、视野改变 及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律 致压迫部位不同,使视野缺损变异很大,可为象限性 缺损、偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺 损,常见的为两颞侧偏盲,如见双颞侧下象限性偏 盲,提示压迫由上向下,两侧受损程度可不一致。 (3)垂体功能低下表现:肿瘤损及垂体门脉系统或直 接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退,肿瘤破坏下丘 脑 TRH、CRH、GnRH 神经元可分别引起 TSH、ACTH 和 促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元, 则可引起垂体功能亢进,常见的表现有性早熟、肢端 肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等;部分患者 有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症 状。 (4)下丘脑损害表现:肿瘤破坏视上核或神经垂 体,可引起尿崩症,其发生率约 20%;肿瘤侵及下丘 脑口渴中枢可引起患者烦渴多饮或口渴感丧失;肿瘤 侵及饱食中枢,可引起多食或畏食;肿瘤侵及体温调 节中枢,可出现发热。) 本题思路: 3.脑垂体瘤的神经功能障碍症状有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)激素分泌异常症群:激素分泌过多症 群,如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少 症群。当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏 时,以促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最 早发生而多见。 (2)肿瘤压迫垂体周围组织的症群: ①神经纤维刺激症,头痛,呈持续性头痛;②视神 经、视交叉及视神经束压迫症,患者出现视力减退、 视野缺损和眼底改变;③其他压迫症群。 (3)并发 症:一般手术后会出现并发症:尿崩症,蝶窦炎, 水、电解质紊乱,脑脊液漏,视力障碍加重,脑神经 麻痹,脑膜炎,血管损伤,中枢神经受损。 (4)临床 上,如肿瘤增大已超出鞍膈者称为大腺瘤,除内分泌 症状外尚有有可能引起视神经或视郊外叉的压迫症 状,诊断为视力、视野的沾染,其典范者为双颞侧偏 盲。 (5)垂体瘤压迫周围细胞组织引起的相应激素分 泌减少的临床表现:如肾上腺皮质功能低减可以表现 为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感 冒等;甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、 皮肤粗糙、脱发、便秘等,在儿童可以表现为痴呆、 生长迟缓等;性腺功能低减可以表现为男性女性不 育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等 临床表现;生长激素分泌减少临床表现,在儿童可以 表现为身材矮小,在成人可以表现为身体脂肪集中在 腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨 质疏松、抵抗力下降、性功能减低等。 (6)周围结构 受压症状:肿瘤向鞍上生长压迫视交叉,会表现为视 力下降、视野缺损等,临床上患者通常会主诉经常被 撞伤等;若是肿瘤侵犯了垂体周围的神经血管丛海绵 窦,会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等 临床表现。 (7)垂体卒中:肿瘤在生长过程中由于血 管供应差或肿瘤血管的异常生长,在一定的诱因下, 会出现肿瘤出血,瘤体组织的坏死。若是删,瘤完全 出血坏死,肿瘤包膜破裂,会有剧烈的头痛、恶心呕 吐甚至失明、昏迷,需要外科急诊手术处理。多数垂 体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中,可以是轻 度的头痛、恶心呕吐伴全身不适,不需要特殊处理, 患者的症状会在几周内自行缓解,某些激素分泌型肿 瘤的临床症状减轻。) 本题思路: 4.脑垂体瘤的内分泌症状有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)泌乳素分泌型垂体瘤:多数为女性患 者,主要表现为闭经、泌乳、不孕。男性患者主要表 现为男性性功能减低,如性欲下降、阳痿和不育。 (2)生长激素分泌型垂体瘤:主要表现为巨人症(发生 在骨骺未闭合的青少年患者)、面容改变、手足粗大 (穿鞋子尺码增加)、多汗、骨关节病变、腕管综合 征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀、血压升高、血 糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等。 (3)促 肾上腺皮质激素(ACTH)分泌型垂体瘤:主要表现为向 心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色 的皮纹)。 (4)促甲状腺激素(TSH)分泌型垂体瘤:主 要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心悸 房颤等。 (5)其他:还有 FSH、LH 型垂体瘤。临床主 要表现为女性月经失调、不孕,男性主要表现为男性 性功能低减、不育等。激素分泌型肿瘤可以是单独发 生,也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤, 临床表现也有相应的混合症状。) 本题思路: 5.表皮样囊肿的分类及其临床表现都是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)桥小脑角表皮样囊肿:①常以三叉神 经痛起病,患侧耳聋、耳鸣,晚期出现桥小脑角综合 征;②第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经功能障碍,表现为面部 感觉减退,面肌力弱、听力下降和共济失调;③少数 患者舌咽神经、迷走神经麻痹。 (2)鞍区表皮样囊 肿: 1)常以视力视野缺损为早期的主要表现;一般 病情进展缓慢,发生严重视力减退和失明较少见。 2)肿瘤向前发展可出现额叶症状,向后突入第三脑室 可有颅内压增高症状。 3)有时因肿瘤累及三叉神经 节而出现三叉神经痛,也可同时出现面部麻木感觉, 颞肌与咬肌无力。 4)少数患者可有内分泌障碍,表 现为性功能减退,多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑 损害症状。 (3)脑实质内表皮样囊肿:①大脑、小 脑、脑干均可为发病部位;②大脑半球肿瘤常有癫痫 发作,精神症状以及轻偏瘫;③小脑肿瘤多出现眼球 震颤和共济失调;④脑干肿瘤出现交叉麻痹。 (4)脑 室内表皮样囊肿: 1)初期很少有症状,一般多见侧 脑室三角区及颞角,可增长很大,甚至充满侧脑室, 阻塞脑脊液循环而出现颅内压增高症状。 2)肿瘤发 生在第三脑室或第四脑室少见,而颅内压增高症状出 现较早。 (5)颅骨表皮样囊肿:①可发生于颅骨任何 部位,好发于近中线或中线或颞骨;②常是偶尔发现 颅骨表面隆起多年,触之橡胶感,无压痛;③中线病 变接近鼻梁或窦汇的机会很大,当囊肿向颅内扩展可 累及大静脉窦或伸入脑组织下面,这具有特殊的重要 性。) 本题思路: 6.表皮样囊肿的好发部位及临床特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(表皮样囊肿常发生在颅后窝,尤其在中 线上的蚓部或邻近的脑膜、第四脑室可被肿瘤充盈。 其他可发生在脑底部,也可在垂体、脑桥周围或沿胚 胎期融合线上发生。 临床特点:①生长缓慢,随着 肿瘤长大可阻塞脑脊液循环,产生高颅压症状;②压 迫重要的神经结果致功能紊乱;③肿瘤位于颅后窝多 有步态紊乱、共济失调等小脑症状。) 本题思路: 7.脊索瘤的临床特点是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(脊索瘤的病程长,平均在 3 年以上,头 痛为最常见症状,头痛性质是持续性钝痛,常为全头 痛,也可向枕部或颈部扩展。临床症状决定于肿瘤发 生的部位。 (1)枕蝶部肿瘤可产生头痛脑神经受压症 状(视神经最多见),破坏垂体可有垂体功能障碍向侧 方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔出现 脓血性分泌物。 (2)发生在斜坡下端及颅颈交界处者 常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状,头 部体位改变时可以诱发症状加重。 (3)发生在胸椎者 肿瘤可侵犯相应部位椎体结构,经过椎间孔突入胸腔 破坏肋间神经,可引起节段性灼性神经痛,甚至可引 发肺部胸膜刺激症状。 (4)发生在骶尾部者骶部肿瘤 压迫症状,出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状,典 型症状是慢性腰腿痛,持续性夜间加重病史可长达半 年至 1 年肿瘤较大时,肿块向前挤压盆腔器官压迫骶 神经根,引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部 麻木或疼痛。肿块可产生机械性梗阻引起小便障碍和 大便秘结。 (5)发生在椎管其他部位者,以相应部位 局部疼痛为常见症状。骶管脊索瘤临床上查体时可见 骶部饱满,肛诊可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。 缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀性生长,临床不 易发现只有在晚期,当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或 皮下才被发现,下腹部也可触及肿块。) 本题思路: 8.脊索瘤有哪些分型? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)鞍部脊索瘤:垂体功能低下,主要表 现为阳痿、闭经、身体发胖等;视神经受压产生原发 性视神经萎缩,视力减退以及双颞偏盲等。 (2)鞍旁 部脊索瘤:主要表现动眼神经、滑车神经、外展神经 麻痹,以外展神经受累较受导致为常见。 (3)斜坡部 脊索瘤:主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥 体束征,外展神经、面神经功能损害。由于肿瘤发生 于颅底,可引起交通性脑积水,如肿瘤向桥小脑角发 展,出现听觉障碍,耳呜、眩晕,若起源于鼻咽壁远 处,常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛,可见脓性或血 性分泌物。) 本题思路: 9.脊索瘤如何进行鉴别诊断? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)鼻咽癌,活体组织检查即可明确诊 断。 (2)斜坡部肿瘤与脑膜瘤鉴别,侵入小脑脑桥角 应与蜗神经瘤鉴别,鞍部肿瘤应与垂体瘤和颅咽管瘤 鉴别。) 本题思路: 10.蜗神经瘤的临床特点是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)蜗神经瘤是良性肿瘤,临床以桥小脑 角综合征和颅内压增高征为主要表现。 (2)典型的蜗 神经瘤症状的发展顺序:①病情一开始有头晕、眩晕 等前庭神经及耳蜗神经受损症状;②额枕部疼痛伴有 病变侧枕骨大孔区不适;③小脑性共济失调,动作不 协调;④病变相邻脑神经损害的症状;⑤头痛、恶 心、呕吐等高颅压的症状,直到最后吞咽困难,小脑 危象而呼吸停止。) 本题思路: 11.蜗神经瘤的演变过程的特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)前庭神经、蜗神经受累阶段:患者出 现眩晕、耳鸣、听力下降、恶心呕吐。 (2)相邻脑神 经受损阶段:三叉神经损伤出现面部感觉减退、角膜 反射减退或消失;面神经和前庭蜗神经损伤出现周围 性面瘫和舌前 2/3 味觉减退;舌咽神经、迷走神经、 副神经损伤出现吞咽困难、饮水呛咳、舌后 1/3 味觉 减退、软腭麻痹、声音嘶哑、咽反射消失及胸锁乳突 肌、斜方肌萎缩。 (3)脑干小脑结构受压阶段:脑干 内传导束功能障碍,出现对侧肢体不同程度的偏瘫、 偏深感觉减退;小脑出现肢体共济失调、辨距不能、 小脑性构音不良。) 本题思路: 12.蜗神经瘤的诊断要点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)早期:耳部症状肿瘤体积小时,出现 一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出 现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。 (2) 中期:面部症状肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经 和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻 度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、 触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎 缩。 (3)晚期:小脑脑桥角综合征及后组脑神经症 状,肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组脑神经, 引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、 步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛 咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减 退、视盘水肿或继发性视神经萎缩。) 本题思路: 13.蜗神经瘤的听力检查有哪些内容? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(有 4 种听力检查方法可区别听力障碍是 来自传导系统、耳蜗或蜗神经的障碍听力测验,第 1 型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第 Ⅲ、Ⅳ型为蜗神经病变音衰退阈试验。如果音调消退 超过 30dB 为蜗神经障碍,短增强敏感试验积分在 60%~100%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增 补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或蜗神经 病变。) 本题思路: 14.蜗神经瘤的前庭神经功能检查的方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(蜗神经瘤多起源于蜗神经的前庭部分, 早期采用冷热水试验几乎都能发现患侧前庭神经功能 损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断蜗神 经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥 交叉至对侧时,位于较浅部容易受大型小脑脑桥角肿 瘤的压迫健侧的前庭功能也有 10%左右患者可以受 损。) 本题思路: 15.神经放射学如何诊断蜗神经瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)X 线平片:主要变化为骨质吸收致内 听道扩大岩骨断层片异常的指标,一侧内听道宽度较 对侧大 2mm 以上;内听道后壁缩距 3mm 以上;内听道 内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰 状嵴移位至内听道高度的中点以下。 (2)脑血管造 影:所见病变的特征是基底动脉向斜坡靠拢;小脑前 中央静脉向后移;桥、中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络 点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内 听道的肿块推移,基底动脉及桥、中脑前静脉均向后 移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。 (3)CT 及 MRI 检查:目前蜗神经鞘瘤诊断的标准是 Gd-DTDA 增强的 MRI,特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内,CT 扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应该进行 GD-DTPA 增 强的 MRI。CT 与 MRI 两种检查有相辅相成的作用,如 CT 发现有患侧内听道扩大时,增强 CT 可发现肿瘤对 于估计颅中窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与 后半规管及底的距离有帮助。如果患者已作了 CT 而 肿瘤较大,MRI 可提供对脑干压迫的范围Ⅳ脑室是否 通畅脑积水、是否存在的情况对可疑蜗神经鞘瘤或 CT 检查难于确定时,全序列的 MRI 可作出鉴别诊 断。但也要注意 Gd-DTPA 的可能假阳性,这与内听道 内神经的炎症或蛛网膜炎有关;任何小的接近底部的 增强病变应该在六月后作 MRI 复查,以评估其生长情 况。 (4)脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定: 为一种无创伤性电生理检查,阳性所见为 V 波延迟或 缺失,约 95%以上的蜗神经鞘瘤有此表现,现已广泛 用于本瘤的早期诊断。) 本题思路: 16.蜗神经瘤可与哪些疾病相鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)脑膜瘤:常起源于小脑幕切迹游离 缘,肿瘤常为圆形或椭圆性,CT 为均匀密度,MRI 的 T1 为均匀高信号,注药后可明显均匀强化,并可显示 在小脑幕上有脑膜尾征。 (2)表皮样瘤:CT 为低密度,其值低于脑脊液,MRI 的 T1 为低信号,T2 可变化较大,从低信号到不均匀信 号均可。 (3)蛛网膜囊肿:囊内密度或信号在 CT 及 MRI 为相似 于脑脊液,囊壁薄,注药后可轻度强化。 (4)脂肪瘤:少见,可发生于脊髓内或终丝,T1、T2 均为高信号,脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。) 本题思路: 17.三叉神经鞘瘤的临床特征及诊断要点是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)三叉神经症状:最早出现的症状为一 侧面部阵发性疼痛或麻木,以后逐渐出现咀嚼肌无力 及萎缩。 (2)邻近组织侵害症状:肿瘤位于颅后窝逐 渐出现第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经症状,表现复视、周围 性面肌麻痹及进行性耳聋,晚期可有小脑症状、颅高 压症状及后组脑神经症状;肿瘤位于颅中窝逐渐出现 视力障碍、动眼神经麻痹、同侧眼球突出,压迫颞叶 皮层出现幻嗅、颞叶癫痫。 (3)高颅压症状:晚期影 响第三脑室及导水管而产生脑积水、高颅压症状。 (4)诊断:①临床表现:主要是三叉神经损害的表 现;②X 线平片有典型的岩尖前内部的骨质破坏,边 缘清晰整齐;③CT 和 MRI 检查可显示肿瘤位置。) 本题思路: 18.神经纤维瘤病的特征是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾 病,其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。 (2)25%~50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久 皮肤即出现色素沉着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或 扩大。病程缓慢,但到 20~50 岁时可发生恶变。本 病见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。) 本题思路: 19.神经纤维瘤病的主要症状有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)皮肤症状:①几乎所有病例出生时可 见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸 出皮面好发于躯干非暴露部位;②大而黑的色素沉着 提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤;③皮 肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干 和面部皮肤。 (2)神经症状:主要由中枢周围神经肿 瘤压迫引起。 1)颅内肿瘤:蜗神经瘤最常见,少数 病例可有智能减退、记忆障碍及痫发作等。 2)椎管 内肿瘤:脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维 瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出去和脊髓 空洞症。 3)周围神经肿瘤:周围神经均可累及,马 尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,一般无明显症 状,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。 (3)眼部症 状:上眼睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可 扪及肿块和突眼搏动。 (4)常见的先天性骨发育异 常:包括脊柱侧突、前突和后凸畸形颅骨不对称、缺 损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变。) 本题思路: 20.颅内生殖细胞肿瘤 WHO 的分类是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(2000 年的分类:①生殖细胞瘤;②胚胎 癌;③内胚窦瘤;④绒毛膜上癌;⑤畸胎瘤:未成熟 性畸胎瘤;成熟性畸胎瘤;畸胎瘤恶性转化;⑥混合 性生殖细胞瘤。) 本题思路:
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