医学考试-神经内科主治医师-35

医学考试-神经内科主治医师-35

神经内科主治医师-35 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、简答题(总题数：20，score:100 分) 1.生殖细胞肿瘤的治疗有哪些方法? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：生殖细胞肿瘤(GCTs)治疗应强调放疗、化 疗和手术的综合治疗。 (1)放射治疗：生殖细胞瘤对放射线有高度敏感性而 正常组织对放射线则耐受性大。凡临床确诊为生殖细 胞瘤有颅内种植或播散者，试验性放疗或试验性化疗 有效或活体组织检查证实为生殖细胞瘤的，采用放射 治疗是极其重要的。 (2)立体定向放射治疗：用 γ-刀治疗颅内肿瘤的疗 效是肯定的，对周围组织损伤也轻，有适当的病例可 以选用。γ-刀治疗后肿瘤消失很快，但应立即辅以 化疗，否则含快发生复发或播散。 (3)化学治疗：化疗的应用是为了增加对生殖细胞瘤 的疗效，防止大剂量放疗造成对儿童和少年生长发育 和学习的障碍。化疗常常采用联合用药，即根据肿瘤 细胞的不同周期来选择特异性和非特异性药物联合应 用。 (4)手术治疗：①侧脑室-腹腔引流，解决颅高压、减 少术中术后导水管不通畅带来的潜在危险，可行侧脑 室-腹腔引流，但有可能引起肿瘤在腹腔种植；②脑 室脑池造瘘术，近几年替代侧脑室-腹腔引流，可避 免一些并发症，对梗阻性脑积水取得了满意的疗效； ③立体定向活体组织检查：利用活体组织检查在治疗 前可获得比较明确的诊断，当然也要冒一定的风险。 日本学者多主张治疗前皆应活体组织检查取病理来明 确病理诊断，但基于活体组织检查的危险性，也可因 取材的不全面有误诊的可能性，根据临床表现及影像 怀疑的可进行试验性放疗或化疗，既能作出诊断又能 达到治疗的目的；④直接手术：松果体区肿瘤，位置 深，周围有重要的神经血管，以前直接手术的病死率 很高；近 20 年显微手术开展以来，直接手术的病死 率降至 5%以内。常用的手术入路有 7 种：额部经侧 脑室入路、顶枕部经胼胝体入路、侧脑室三角区入 路、幕下小脑上入路、枕部经小脑幕入路、经胼胝体 -透明隔-穹隆间入路、经侧脑室脉络膜下入路。其手 术入路的选择不能一概而论，应根据肿瘤大小，生长 方式及个人的手术习惯来选择。鞍区肿瘤，此部位肿 瘤压迫视神经和视交叉，损害垂体和下丘脑，巨大者 可梗死侧脑室孔而有梗阻性脑积水，手术的危险性很 大。手术入路有经额下入路，经纵裂入路，经胼胝体 -透明隔-穹隆间入路。 2.脑干肿瘤的分类及临床特点是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)中脑肿瘤：早期可出现颅内压升高症 状，也有首发症状为精神和智力改变。常表现有：① 动眼神经交叉性偏瘫综合征——Weher 综合征，出现 患侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢 性瘫痪；②四叠体综合征——Parxnaud 综合征，表 现眼险下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反射消失、 会聚不能等；③Benedikt 综合征，表现为耳聋、患 侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。 (2)脑桥肿瘤：占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿 童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状；成年人 则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%患者可出现 脑神经麻痹症状，40%患者以外展神经麻痹为首发症 状，随肿瘤发展出现面神经、三叉神经损害和肢体的 运动感觉障碍，常表现有 MillardGubler 综合征—— 脑桥半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于脑桥 下半部偏一侧时，致患侧周围性面瘫伴对侧肢体偏 瘫。 (3)延髓肿瘤：首发症状常为呕吐，患者可有不同程 度头昏、头痛，然后较早出现后组脑神经麻痹的症 状，如吞咽困难、呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等，真 性延髓麻痹症，同时司副侧肢体运动、感觉障碍及程 度不等的截瘫，病程早期可有呼吸不规则，出现呼吸 困难或衰竭，临床上常表现损害，常见有：①舌下神 经交叉瘫综合征，(Jackson)综合征；②Aveilir 综 合征，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经受损，伴有对侧感 觉障碍；③Schmidt，综合征，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神 经受损。脑干肿瘤的症状可分为一般症状和局灶症状 两类。一般症状以后枕部头痛为常见，儿童常有性格 改变，不少患者伴有排尿困难。颅内压增高常不是首 发症状，往往先出现进行性交叉性麻痹或多发性脑神 经麻痹合并锥体束损害。 3.中枢神经系统淋巴瘤的临床特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要 症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿 引起，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴 有精神方面的改变，如性格改变和嗜睡等。局限性体 征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫 痪、失语和共济失调等，癫痫少见。 (1)脑部受累症状：(占 30%～50%)主要表现为头痛、 视力模糊、性格改变，另外根据病变的部位会出现相 应的临床表现。 (2)软脑膜受累症状：(10%～25%)此类患者在脑脊液 检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。 (3)眼睛受累症状：(10%～20%)因为约有 20%的原发 淋巴瘤患者眼睛受累，因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤 患者，应进行眼的裂隙灯检查。 (4)脊髓受累症状不足 1%。 4.如何诊断中枢神经系统淋巴瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：淋巴瘤无特殊临床表现，如无细胞学和组 织学资料，术前诊断十分困难。流行病学调查发现 3 类人有易患性：①器官移植接受者；②艾滋病患者； ③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB 病毒感 染及类风湿等)。以上 3 类人员患中枢神经系统疾病 时要考虑到该病的可能性。如患者有颅内压增高症 状，又合并轻瘫或精神障碍，外周血象白细胞分类中 淋巴细胞比例增高，头颅 CT 与 MRI 显示中线结构、 脑室周围多发或弥漫性生长的病灶，则诊断基本成 立。 5.如何治疗中枢神经系统淋巴瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)一般治疗：使用激素和脱水等药物治 疗，能在短期内改善症状。约 40%的患者接受皮质类 固醇(如地塞米松)治疗后可抑制肿瘤生长，甚至使其 消退，但疗效不能持久。 (2)放射治疗：放射治疗对中枢神经系统淋巴瘤的效 果虽不像对周身淋巴瘤那样有效，但也一直是中枢神 经系统淋巴瘤的主要治疗方法。如脑脊液有肿瘤细胞 或肿瘤侵及脑室壁或出现脊髓症状，脊髓轴也应放射 治疗。 (3)手术治疗：由于该病的浸润性及多灶性生长的特 点，单一手术治疗平均生存期仅为 3.3～5 个月，但 手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明 确为淋巴瘤，应立即放疗。如果已考虑该病，最好避 免手术切除，先采用立体定向穿刺活体组织检查，以 确定诊断。 (4)化疗：用于放疗后的复发或与放射治疗联合使 用，是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用 能通过血一脑脊液屏障的药物，常用的化疗药物有甲 氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多 柔比星(阿霉素)等。 6.血管网状细胞瘤的临床特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)肿瘤病史长短不一，实质性肿瘤生长 较缓慢，可长达数年或更长时间囊性者时间较短可数 周、数月或数年。 (2)偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。 (3)颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室引起脑脊液循环 梗阻，其病程也较短。 (4)肿瘤位于小脑半球时常出现颅内压增高及小脑症 状并伴有强迫头位。90%的患者有颅内压增高症状， 表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退呕吐 见于 80%的病例，视力减退占 30%，颈强直占 11%。 小脑肿瘤常伴有眼球震颤、共济失调、行走不稳、复 视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等，个别病例 有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽 喉反射消失、饮食呛咳等。 (5)位于大脑半球者，可根据其所在部位不同而出现 相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉 障碍偏盲等。少数出现癫痫发作。 7.血管网状细胞瘤影像学如何表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：成年小脑肿瘤患者在 CT 或 MR 上出现典型 的表现，诊断多无困难。 (1)CT 表现： 1)囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT 值为 10HU 左右，平扫可见等密度的壁结节，由数毫米至 2cm 不等，肿瘤边缘清楚。 2)实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节 状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。 3)瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。 4)增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。 (2)MR 表现： 1)病变多位于颅后窝(小脑半球、蚓部)，类圆形，边 缘多清楚锐利，轮廓光整。 2)肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节 突入其中；T 1 加权囊性区为低信号，壁结节为等信 号；T 2 加权囊性区为较高信号，结节为相对低信 号。 3)常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。 4)增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区元强 化。 5)第四脑室常受压，引起幕上脑积水。 8.颅内转移瘤的转移途径有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：肿瘤转移至颅内有四条途径。 (1)经血流：为最常见的途径，大部分肿瘤细胞是通 过大循环到颅内，如肺部的肿瘤细胞侵入肺静脉，随 血流进入左心室，在进入颅内，其他部位的肿瘤细胞 首先进入静脉系统，而后通过肺毛细血管或通过心脏 的卵圆孔短路进入肺动脉血，也可先转移到肺，再由 肺部进入血液循环。如肺癌、乳腺癌、皮肤癌等主要 经血流转移，易在脑内形成多发转移瘤。 (2)直接侵入：邻近部位的肿瘤如鼻咽癌、视网膜母 细胞瘤、头皮及颅骨的恶性肿瘤均可直接侵入颅内。 (3)经淋巴系统：沿脊神经或脑神经周围的淋巴间 隙，进入脑脊液循环而入颅，或通过椎静脉丛侵入颅 内，实际上可称为淋巴-蛛网膜下隙转移的方式。 (4)经蛛网膜下隙：极少数脊髓内肿瘤沿此途径向颅 内转移，如胶质瘤或室管膜瘤。眶内肿瘤沿视神经鞘 侵入颅内，并在蛛网膜下隙播散。 9.颅内转移瘤的诊断要点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)既往有癌瘤史的患者，如出现颅内压 增高症状明显，局限体征应首先想到颅内转移瘤。 (2)对于癌瘤史，年龄在 40～60 岁的患者，出现颅内 压增高症状明显和神经定位体征，并在短时间内进展 较快，呈进行性加重，CT 扫描出现典型的表现，支 持诊断。 (3)部分患者颅内首先出现症状，诊断为转移瘤后才 找到原发病灶，也有的找不到原发病灶。 (4)对怀疑转移瘤的，应行肺部检查，然后查腹部 B 超或消化道检查，有阳性发现的再行进一步检查，以 明确诊断。 (5)对颅内无占位病变而仅有颅内压升高的应警惕脑 膜转移的可能性。 10.颅内转移瘤与哪些疾病相鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)胶质瘤：特别是胶质母细胞瘤在病史 和 CT 上均与转移瘤有相似之处，但胶质瘤很少多 发，无周身癌肿史，癌周水肿也较转移瘤轻。 (2)脑脓肿：其与囊性转移瘤在 CT 上很难区分，可靠 病史鉴别。 (3)脑出血：当转移瘤卒中出血时，呈急性发病，需 鉴别。一般强化 CT 在转移瘤的患者可有肿瘤结节， 另外还可以根据出血的部位、形态、有无原发性高血 压史来判断。 11.如何治疗颅内转移瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)对颅内转移瘤治疗困难，不易治愈。 多主张综合治疗为主，辅以放射治疗、化学治疗等， 可缓解患者症状，延长生命。 (2)手术治疗包括肿瘤切除术及姑息性或减压手术。 脑单发转移瘤，一般状况较好，原发瘤已切除，未发 现其他部位转移者，可作肿瘤切除术。如原发肿瘤虽 未切除但能切除，而脑部症状特别是颅内压增高症状 显著者，可先作脑瘤切除术。待颅内压增高缓解后， 再作原发瘤切除术。切除肿瘤时，一般与脑组织易于 分离，切除范围应较广泛，争取作到全部切除。肿瘤 部位深在或多发性肿瘤，以及脑膜转移，可作减压 术，以减轻症状。至于原发肿瘤不能切除、有身体多 处转移，一般情况很差者，则不宜手术。可给予激 素、脱水药物及对症治疗，可短时期缓解症状。 (3)放射治疗：手术后一般情况较好，血象正常者。 可给予放射治疗，不能切除的肿瘤无多处转移者，亦 可行放射治疗。对于颅高压者应慎重，因放疗会造成 肿瘤出血、坏死和脑肿胀，使颅内压增高，诱发脑 疝。 (4)化学治疗：对脑转移瘤有一定的效果。化疗药物 一般为卡莫司汀、洛莫司汀及根据原发肿瘤类型选用 抗癌药物。 12.黑素瘤的诊断要点及治疗有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)继发性颅内黑素瘤多能在术前作出诊 断，因为皮肤上的黑素瘤容易发现。 (2)原发性黑素瘤由于临床表现无特征性，且症状、 体征弥散，诊断困难。Willis 提出原发性黑素瘤诊 断的三个条件：①皮肤及眼球未发现黑素瘤；②上述 部位以前未做过黑素瘤手术；③内脏无黑素瘤转移。 (3)对蛛网膜下隙出血的患者，腰椎穿刺检查如能发 现黑素瘤细胞，即可诊断。 (4)治疗：因肿瘤生长、侵及范围广，手术切除困 难，可连脑叶一并切除，也可去除骨片，行减压术， 以缓解症状。黑素瘤对放疗、化疗均不敏感，目前多 提倡综合治疗，术后辅以放、化疗，但预后仍很差。 13.颅内脂肪瘤的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：多数颅内脂肪瘤很小多在 2cm 以下。颅内 脂肪瘤症状进展缓慢病程较长。当脂肪瘤不位于脑重 要功能区时一般不出现神经系统症状和体征。颅内脂 肪瘤的临床表现缺乏特异性症状及体征。10%～50%患 者无症状。 (1)癫痫：是颅内脂肪瘤最常见的症状，约占 50%， 可为各种类型癫痫，但以大发作为主其癫痫发作可能 与肿瘤邻近结构出现胶样变性刺激脑组织或脂肪瘤包 膜中致密的纤维组织浸润到周围神经组织，形成兴奋 灶有关；也可能与胼胝体发育不良或脂肪瘤本身有 关。 (2)脑定位征：颅内脂肪瘤很少引起脑定位征，有时 可压迫周围结构而出现相应的定位体征。如胼胝体脂 肪瘤压迫下丘脑，出现低血钠、肥胖、性生殖无能等 间脑损害表现；桥小脑角脂肪瘤可出现耳鸣、听力下 降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等；鞍 区脂肪瘤可引起内分泌紊乱及视力、视野改变等。延 髓颈髓背侧脂肪瘤可表现为肢体麻木无力，延髓麻 痹，呈进行性加重伴胸背肩颈枕一过性疼痛发作，大 小便功能障碍，四肢肌张力增高，肌力下降双侧病理 征阳性；侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作、肢体 无力等。 (3)颅内压增高症：脑室脉络丛脂肪瘤可阻塞室间 孔，引起脑脊液循环受阻或四叠体区脂肪瘤压迫中脑 导水管，引起梗阻性脑积水而发生颅内压增高，如头 痛、呕吐，视盘水肿等。 (4)其他：症状约 20%的患者有不同程度的精神障碍 甚至痴呆，可能是由于肿瘤累及双侧额叶所致，表现 为淡漠反应迟钝、无欲、记忆力下降、小便失禁等。 14.颅内脂肪瘤的治疗方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)对于无症状的脂肪瘤一般不需要治疗 由于其生长缓慢、病程较长，多数人不主张直接手术 治疗，对有头痛和癫痫者可给予对症治疗。不主张直 接手术的理由有：①脂肪瘤组织中含有丰富的血管， 弥散分布着致密的纤维组织其胶质性包膜与周围脑组 织粘连紧密，即使采用显微手术，也难以分离出肿 瘤，不能达到全切除的目的；②颅内脂肪瘤所表现出 的非特异性症状、体征并非是脂肪瘤本身引起的，多 为伴发的其他畸形引起，肿瘤切除后，不能圆满地改 善症状；③颅内脂肪瘤生长缓慢，几乎不形成致命性 颅内压升高。 (2)只有极少数患者有直接手术的指征，如引起梗阻 性脑积水者、鞍区脂肪瘤引起视力、视野损害者、桥 小脑角脂肪瘤引起耳鸣、耳聋者可考虑直接手术。另 外，脑积水者亦可以单行脑脊液分流术，解除颅内高 压，缓解症状。胼胝体脂肪瘤完全切除十分困难，因 为瘤内富含血管及致密纤维组织，后者覆盖胼周动脉 及其分支上，而且大脑前动脉常常包裹在肿瘤内，囊 壁与周围脑组织粘连，即使显微手术也难以保护这些 血管。因此，多数情况下只能行肿瘤部分切除术。 15.软骨瘤的临床特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)身体任何有软骨的骨骼均可发生软骨 瘤，但颅内较为罕见。 (2)由于颅内软骨瘤生长缓慢，故可在其生长过程 中，经过多年而不出现临床症状。好发于颅底的蝶枕 骨结合处。 (3)临床表现与其发生部位和体积大小有关，早期无 症状，随着体积的增大出现相应的症状和体征。肿瘤 位于蝶枕交界处可侵及蝶鞍和鞍旁区，向后侵犯岩骨 和颞叶，因此，脑神经瘫是本病最常见的体征。 (4)体积大的肿瘤也可造成颅内压增高。 16.颈静脉孔区肿瘤包括哪几类?其各自的临床特征都 有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)颈静脉球瘤：①颈静脉球瘤是发生在 颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤，病程从 1 个月到 28 年不等，以后组脑神经受累为主，多为单发性肿 瘤，很少有家族性遗传倾向；②早期患者多有头晕、 眩晕等症状，随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行 性耳聋，后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、视物成 双等，肿瘤位于颈静脉孔附近，后组脑神经损害症状 有声音嘶哑，饮水呛咳，患侧软腭麻痹，咽反射消 失。肿瘤累及中颅窝和颅后窝时，部分患者可有颞 叶、小脑和脑干症状。 (2)非颈静脉球瘤：包括：①雪旺氏细胞瘤，其实发 生于神经纤维外周雪旺氏细胞的单发的神经鞘肿瘤， 一般以第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经受累为首发症状；②脑 膜瘤，颈静脉孔区脑膜瘤起源于颈静脉球周围的蛛网 膜绒毛，生长缓慢；③表皮样囊肿，始发症状为Ⅳ～ Ⅸ脑神经损伤，颈静脉孔异常扩大，边缘光滑；④软 骨肉瘤，为恶性软骨肿瘤，颅底软骨肉瘤是一种罕见 肿瘤，位于颈静脉孔区的表现为一侧Ⅳ-Ⅸ脑神经障 碍；⑤脊索瘤，典型的发生于中线部位，表现为 vernet"s 综合征和颈静脉孔周围骨质侵蚀；⑥黏液 瘤，颅内原发罕见，始发症状为 vernet"s 综合征。 17.颈静脉球瘤的诊断及鉴别诊断有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)临床表现：患者后组脑神经损害及耳 鸣(波动性耳鸣)耳聋为主的症状体征。 (2)影像学： 1)头颅平片示：颈静脉孔区骨质破坏。 2)CT 所示：颈静脉孔区不均匀高密度影、边界不 清，注药后肿瘤强化，如肿瘤累及颈内动脉行冠状扫 描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。 3)MRI 成像：可消除颅骨底对观察肿瘤的影响，从 矢、冠、轴三维方向观察肿瘤形态与相邻结构关系。 肿瘤呈等 T 1 和长 T 2 不均信号影轮廓不规则，注药 后明显强化边界清晰。颈静脉球体瘤在 MRI 上有特征 性的信号，具有诊断价值。 4)数字减影血管造影(DSA)：见动脉早期异常染色有 助于颈静脉球瘤的诊断。在该病诊断方面十分重要， 可显示动脉早期肿瘤异常染色如果再行颈内动脉颈外 动脉和椎动脉选择性肿瘤供血动脉造影更能见到血管 染色的肿瘤轮廓。颈静脉球血管造影目的：①明确诊 断；②了解肿瘤供血动脉；③除外颈动脉体瘤和迷走 神经瘤为术前栓塞做准备；④静脉期判断肿瘤对颈内 静脉回流影响。对大型肿瘤宜与术前栓塞同时进行。 18.颈静脉球瘤与哪些疾病相鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)颈静脉孔区血管病变：包括颈静脉孔 外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉 走行异常原始镫骨动脉、中耳内颈内动脉瘤等。以上 病变均局限于中耳内头颅平片和 CT 显示颅底各骨孔 位置正常无骨质虫蚀性破坏。 (2)非富血管性肿瘤：常见有神经鞘瘤、皮样和表皮 样囊肿、炎性或非炎性肉芽肿软骨肉瘤转移癌，这些 肿瘤也可表现为舌后 1/3 味觉减退(舌咽神经)、声带 及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁乳突肌力弱 (副神经)的颈静脉孔综合征症状。除皮样或表皮样囊 肿以外，这些肿瘤 CT 扫描都可显示高密度影，但从 血管造影上很少有颈静脉球瘤所示的早期肿瘤染色。 (3)脑膜瘤：可发生在颅底的颈静脉孔区，CT 扫描和 血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象，但是，脑 膜瘤可有钙化和造成局部骨质增生明显，而颈静脉球 瘤以骨质破坏为主。 (4)颞骨肉瘤：常表现为大范围的颅骨破坏，病程 短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神 经受损的先后顺序。 19.颈静脉球瘤的治疗有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)放射治疗：有单纯放射治疗、术前放 射治疗和术后放射治疗等。 单纯放射治疗主要适应于年老体弱、有严重其他器官 疾病不能承受手术的患者；术前放射治疗，主要对肿 瘤较大估计术中出血较多单纯手术切除肿瘤困难者， 其目的是使肿瘤缩小，供血减少，有利于手术切除。 术后放射治疗用于肿瘤术后残留，特别是附在颈内动 脉上的肿瘤，手术切除困难者。 (2)栓塞治疗或介入经导管栓塞治疗： 1)栓塞目的：①术前栓塞减少肿瘤术中出血；②对不 能耐受手术患者通过栓塞肿瘤血管延缓肿瘤生长。 2)栓塞方法：颈动脉插管到肿瘤供血动脉注入栓塞 剂。术前栓塞治疗对于减少术中出血和抑制肿瘤生长 具有积极的作用，对单支供血的肿瘤，将栓子经供血 动脉灌注入瘤体内，即可达到较好的止血效果和抑制 肿瘤生长的目的；对于多支供血的肿瘤，应逐一对各 供血动脉进行造影和栓塞，若有遗漏则手术中仍将会 有出血，肿瘤将继续生长。 (3)手术治疗：为了防止功能性颈静脉球瘤术中产生 高血压危象的危险，术前应检查患者心血管系统功 能，注意有无高血压、心脏病等疾患，测 24 小时尿 中香茶扁桃酸(VAM)、三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和 5-羟色胺的浓度，测定前 3 天应停服有关儿茶酚胺类 药物防止假阳性出现。对肿瘤较大术后可能出现呼吸 和吞咽困难者可术前置鼻饲管；有面瘫、眼睑不能闭 合者常规做眼睑缝合。手术后加强护理，防止术后合 并症。 20.椎管内肿瘤有哪些分类? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为：颈 段、胸段、腰段及马尾部肿瘤。按肿瘤的性质与组织 学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤。良性肿瘤有神经鞘 瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪 瘤及畸胎瘤等。恶性肿瘤有胶质瘤、侵入瘤及转移性 肿瘤。 根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类：即硬脊膜外肿 瘤和硬脊膜内肿瘤，硬脊髓内肿瘤又分为髓内肿瘤和 髓外肿瘤。 (1)硬脊膜内肿瘤： 1)髓内肿瘤：主要为神经胶质瘤，约占 10%。组织学 类型大致有：①室管膜瘤，来自脊髓中央管表面的室 管膜细胞，质地较硬，常有明显分界；②星形细胞 瘤，虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无 明显分界；③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度 高，浸润性生长。 2)髓外肿瘤：较常见，约占脊髓肿瘤的 65%。绝大部 分为良性，手术切除效果良好。常见有：①发自脊神 经根的神经纤维瘤，约占脊髓瘤的 44%。肿瘤与脊髓 分界清楚，肿瘤有光滑的包膜。多数为单发，但也可 多发。以硬脊膜内者最常见，也可发生于硬脊膜外， 约有 8.5%的神经纤维瘤同时生长于硬脊膜内、外与 椎旁者，称为哑铃形神经纤维瘤。②脊膜瘤约占 12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单 发，也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内 面常有粘连。 (2)硬脊膜外肿瘤：硬脊膜外肿瘤约占 25%，以恶性 肿瘤居多。也可为身体其他部位肿瘤转移到此。硬膜 外也可发生良性肿瘤，常见的神经纤维瘤、脊膜瘤和 脂肪瘤等。恶性肿瘤有肉瘤、转移瘤等。