医学考试-神经内科主治医师-11-2

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神经内科主治医师-11-2 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.主要的脊髓反射有几种? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)牵张反射：骨骼肌被牵张时，引起骨 骼肌收缩和肌张力增高。当突然牵仲骨骼肌时，引起 被牵伸的骨骼肌快速收缩，如膝反射或各种腱反射。 骨骼肌持续牵伸，出现肌张力增高，以保持身体的姿 势即姿势性反射。这两种反射弧路径大致相同。这种 反射不仅有赖于完整的脊髓反射弧，还要受皮质脊髓 束的抑制。如果皮质脊髓束的抑制作用被阻断，就会 出现肌张力增高、腱反射亢进和病理反射，这是锥体 束损害的主要征象。 (2)屈曲反射：当肢体受到伤害性刺激时，屈肌快速 收缩，以逃避这种刺激，这是一种防御反射，是协调 进行的。当屈肌活动时，牵张反射便被抑制，伸肌的 肌张力降低。 (3)脊髓休克：当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中 枢的联系中断，失去高级中枢对脊髓的调节，出现病 变水平以下的脊髓反射活动完全消失称为脊髓休克。 休克期过后，反射活动逐渐恢复，首先是 Babinski 征等病理反射阳性，其次为膝腱反射，再后为屈曲反 射。人的脊髓完全切断后，不再出现伸肌运动，因屈 肌紧张而出现双下肢呈屈曲姿势称屈曲性截瘫，这是 完全性横惯性损伤，预后不良。) 本题思路： 2.脊髓病变的主要特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)脊髓半侧损害：发生脊髓病变平面以 下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温 觉缺失，称为 Brown-Sequard 综合征或脊髓半切综合 征。可伴病变节段平面以下同侧躯体血管舒缩运动障 碍，皮肤初期潮红、发热，后期则发绀、发冷。 (2)脊髓横贯性损害：表现为受损节段平面以下运 动、感觉功能全部缺失，括约肌功能障碍。当脊髓急 性横贯性损害时，首先出现脊髓休克症状，一般持续 1～6 周，以后逐渐转为中枢性瘫痪。在截瘫期，由 于屈肌张力与伸肌张力的不平衡，出现肢体屈曲状态 (屈曲性截瘫)或伸直状态(伸直性截瘫)。脊髓完全性 横贯性损害较常出现屈曲性截瘫，而脊髓不完全性损 害则常出现伸直性截瘫。损害部位高出现屈曲性截瘫 的机会大，如颈段脊髓横断后。早期病变节段以下血 管处于舒张状态，如横断水平位于中胸段水平，还可 见有阴茎勃起现象。晚期由于血管处在慢性痉挛状 态，病损平面以下皮肤出现发绀、发冷。) 本题思路： 3.什么是脊髓半切综合征及其临床特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(发生脊髓病变平面以下同侧的上运动神 经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失，称为脊髓 半切综合征或 Brown-Sequard 综合征。可伴病变节段 平面以下同侧躯体血管舒缩运动障碍，皮肤初期潮 红、发热，后期则发绀、发冷。) 本题思路： 4.根据脊髓损害的节段，脊髓横贯性损害的临床特点 有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(表现为受损节段平面以下运动、感觉功 能全部缺失，括约肌功能障碍。当脊髓急性横贯性损 害时，首先出现脊髓休克症状，一般持续 1～6 周， 以后逐渐转为中枢性瘫痪。在截瘫期，由于屈肌张力 与伸肌张力的不平衡，出现肢体屈曲状态(屈曲性截 瘫)或伸直状态(伸直性截瘫)。脊髓完全性横贯性损 害较常出现屈曲性截瘫，而脊髓不完全性损害则常出 现伸直性截瘫。损害部位高出现屈曲性截瘫的机会 大，如颈段脊髓横断后。早期病变节段以下血管处于 舒张状态，如横断水平位于中胸段水平，还可见有阴 茎勃起现象。晚期由于血管处在慢性痉挛状态，病损 平面以下出现皮肤发绀、发冷。) 本题思路： 5.脊髓影像学检查应注意的要点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(在成人脊髓与脊柱的长度是不相等的。 粗略的推算方法是：上颈髓(C1～4)大致与同序数椎骨 相对应；下颈髓(C5～8)和上胸髓(T1～4)与同序数椎骨的 上一节椎体平对；中胸部的脊髓约与同序数椎骨上方 第 2 节椎体平对；下胸部脊髓约与同序数上方第 3 节 椎体平对；腰髓约平对第 11 及第 12 胸椎范围；骶髓 和尾髓约平对第 1 腰椎。) 本题思路： 6.脊髓炎临床有哪些分类? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)按炎症涉及部位分类：①脊髓前角灰 质炎，病变选择性侵犯脊髓灰质；②横贯性脊髓炎， 病变侵犯几个脊髓节段的所有组织；③上升性脊髓 炎，病变从脊髓下部迅速上升，常累及延髓；④播散 性脊髓炎，表现为多个节段的多发散在病灶；⑤脊膜 脊髓炎，脊膜和脊髓均受累；⑥脊膜脊神经根炎，脊 膜和脊神经根均受累。 (2)按病因分类：①感染后和预防接种后脊髓炎；② 病毒性脊髓炎，如脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒、埃 可病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB 病毒、 巨细胞病毒、人类 T 淋巴细胞病毒、人类免疫缺陷病 毒等所致的脊髓炎；③细菌或螺旋体性脊髓炎，如梅 毒螺旋体，结核杆菌所致的脊髓炎；④真菌性脊髓 炎；⑤寄生虫性脊髓炎如弓形虫；⑥病因不明的脊髓 炎。 (3)按起病形式分类：可分为急性(1 周内病情达高 峰)、亚急性(2～6 周)和慢性(超过 6 周)脊髓炎。) 本题思路： 7.什么是急性脊髓炎? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(急性脊髓炎又称为急性横贯性脊髓炎， 是指一组原因不明的急性横贯性损害的非特异性炎症 性脊髓疾病，是临床最为常见的脊髓炎。) 本题思路： 8.急性脊髓炎有何临床表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(任何年龄均可发病，但好发于青壮年， 无显著性别差异。常于病前 1～2 周有上呼吸道或胃 肠道的感染、疫苗接种等病史，可有劳累、受凉、外 伤等诱因。起病较急，多数患者在 2～3 日内症状发 展达高峰。常先有双下肢麻木或病变节段束带感，数 小时或数日内出现受损平面以下运动障碍、感觉缺失 及括约肌功能障碍。少数患者急性起病，感觉障碍平 面常于 1～2 日内甚至数小时内上升至高颈髓，瘫痪 也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出现吞咽困难、构 音不清、最终因呼吸肌麻痹而死亡，临床上称为上升 性脊髓炎。 (1)运动障碍：急性起病且进展迅速，早期常为脊髓 休克表现，出现肢体弛缓性瘫痪。一般持续 2～4 周，病程长短取决于脊髓损害的程度和有无肺部或泌 尿系感染等并发症。肌力恢复常始于肢体远端。若脊 髓严重损伤，可导致屈肌张力增高，给予轻微的刺激 如膀胱充盈等，即可引起下肢屈曲痉挛，伴有出汗、 竖毛、小便溢出等症状，临床上称为脊髓总体反射， 而仅有屈踝、屈膝、屈髋则称“三屈”反射，均提示 预后不良。 (2)感觉障碍：常为首发症状，为传导束型感觉障 碍，表现为病变平面以下所有深感觉、浅感觉减退或 消失，以痛温觉障碍最为明显，部分患者可有感觉过 敏区或束带感。少数脊髓损害较轻者，感觉障碍水平 可不明显。 (3)自主神经功能障碍： 1)膀胱功能障碍：在脊髓休克期，一切反射均消失， 膀胱无充盈感，逼尿肌松弛，表现为无张力性膀胱和 尿潴留，此时膀胱充盈达 1000ml 以上仍无尿意，但 当膀胱继续过度充盈，将出现充盈性尿失禁，又称假 性尿失禁。随着脊髓休克期消失，逐渐出现反射性膀 胱，其膀胱容量小和膀胱张力亢进，临床表现为反射 性和周期性排尿，但无尿意，尿急但残余尿少。 2)直肠功能障碍：脊髓休克期常出现便秘，也可因肛 门括约肌松弛而出现大便失禁；此外，肠道蠕动功能 减弱或消失还可出现腹胀等肠麻痹现象。恢复期患者 排便功能可逐渐恢复正常。病情严重的痉挛性屈曲性 截瘫者常有便秘；长期弛缓性瘫痪者括约肌松弛，肠 蠕动减少致无排便反射和排便能力。 3)其他：可有性功能障碍。脊髓自主神经系统受损可 导致病变平面以下皮肤干燥、无汗，气温高时可因无 汗影响散热而出现体温升高。瘫痪肢体还可出现水 肿、水疱形成、指(趾)甲脆裂。颈段脊髓炎患者因颈 交感神经节和颈髓损害可有 Horner 综合征。) 本题思路： 9.急性脊髓炎与脊髓前动脉闭塞综合征的诊断要点有 哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓 炎相混淆，均急性起病，短时间内发生截瘫、痛温觉 缺失、大小便障碍。但脊髓前动脉闭塞综合征病前无 感染史，起病常较脊髓炎急骤，病变水平相应部位常 有剧烈根痛，病变节段以下深感觉保留，结合 MRI 检 查可资鉴别。脊髓出血少见，多由外伤或脊髓血管畸 形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴 留，可呈血性脑脊液，MRI 检查有助于鉴别。) 本题思路： 10.急性脊髓炎的治疗方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(急性脊髓炎应早期诊断，尽早治疗、精 心护理、早期康复训练，对改善预后很重要。 (1)药物治疗： 1)皮质类固醇激素：急性期可采用大剂量甲泼尼龙短 期冲击治疗，500～1000mg/d 静脉滴注，连用 3～5 日，有可能控制病情进展。也可用地塞米松 10～ 20mg/d 静脉滴注，10 日左右为一疗程。上述疗法结 束后改用泼尼松口服，按每千克体重 1mg 或通常成人 以 60mg/d 开始计算，逐渐减量停用。用激素期间注 意补钾及预防相应并发症发生。 2)大量免疫球蛋白：可按体重 0.4g/kg 计算，成人每 次用量 15～20g/d 静脉滴注，连用 3～5 日为一疗 程。 3)其他：B 族维生素有助于神经功能恢复，常用维生 素 B1100mg/d 肌内注射，维生素 B12500μg/d 肌内注 射。双下肢痉挛者可服用乙哌立松 50mg，3 次/日， 或巴氯芬 5～10mg，2～3 次/日。及时治疗肺部和泌 尿系感染，以免加重病情。 (2)康复治疗：宜早期进行，应保持瘫痪肢体功能 位，可结合针灸理疗。 (3)护理：应按时翻身拍背、排痰，防止坠积性肺 炎。保持皮肤清洁，防止压疮发生。排尿障碍应无菌 导尿，保持会阴部清洁。高位脊髓炎应尽早气管切开 或人工辅助呼吸，吞咽困难应给予放置胃管。) 本题思路： 11.什么是压迫性脊髓病? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊髓压迫症又称压迫性脊髓病，是一组 椎骨或椎管内占位性病变引起脊髓受压综合征。随病 变发展导致不同程度的脊髓损害和椎管阻塞，出现受 压平面以下的肢体运动、感觉、反射、括约肌功能和 皮肤营养障碍。) 本题思路： 12.压迫性脊髓病的常见病因有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)肿瘤：常见，约占 1/3 以上，绝大多 数起源于脊髓组织及邻近结构。神经鞘膜瘤约占 47%，其次为脊髓肿瘤，髓内恶性胶质瘤不足 11%， 转移癌多见于硬膜外。 (2)炎症：蛛网膜粘连或囊肿压迫血管影响血液供 应，引起脊髓、神经根受损症状。结核和寄生虫等可 引起慢性肉芽肿。化脓性炎症血行播散可引起急性硬 膜外或硬膜下脓肿。 (3)外伤：脊柱外伤可致椎管内出血、椎体骨片压迫 脊髓及血管。 (4)脊柱病变：脊柱骨折、结核、脱位、椎间盘脱 出、后纵韧带骨化和黄韧带肥厚均可导致椎管狭窄， 脊柱裂、脊膜膨出等也能损伤脊髓。 (5)先天畸形：颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形 等。) 本题思路： 13.压迫性脊髓病的分类有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)急性脊髓压迫症：起病急骤，进展迅 速，往往在数日甚至数小时内脊髓功能完全丧失。多 出现脊髓休克、病变平面以下弛缓性瘫痪、各种感觉 及反射消失、大小便潴留等。 (2)慢性脊髓压迫症：进展缓慢，通常可分为三期： ①根性神经痛期，亦称神经根刺激期。病变较小，压 迫尚未波及脊髓，仅造成脊神经根及硬脊膜的刺激现 象，主要表现为根痛或局限性运动障碍。②脊髓部分 受压期，病变在椎管内继续发展，脊髓开始受到压 迫，出现脊髓传导束障碍，表现为脊髓半切综合征。 ③脊髓完全受压期，属本症晚期，出现脊髓受压平面 以下两侧的运动、感觉障碍，膀胱、肛门括约肌功能 障碍以及皮肤、指(趾)甲营养障碍等。) 本题思路： 14.压迫性脊髓病有何症状和体征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)神经根症状：病变刺激后根引起自发 性疼痛，如电击、烧灼、刀割或撕裂样疼痛。咳嗽、 排便和用力等增加腹压动作都可使疼痛加剧，改变体 位可使症状减轻或加重。脊髓腹侧病变可出现前根刺 激症状，支配肌群可见肌束颤动、肌无力或肌萎缩。 根性症状对判断脊髓病变位置很有价值。 (2)感觉障碍：脊髓丘脑束受损产生对侧躯体较病变 部位低 2～3 个节段水平以下的痛温觉减退或缺失。 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段， 髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍， 累及脊髓丘脑束时，痛温觉障碍自病变节段向下发 展，鞍区(S3～5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回 避”。后索受压产生病变平面以下同侧深感觉减退或 缺失。 (3)运动障碍：一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢 体痉挛性瘫痪；双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样 痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪。脊髓前角及 前根受压可引起病变节段支配肌群弛缓性瘫痪，伴肌 束震颤和肌萎缩。 (4)反射异常：受压节段后根、前根或前角受累时出 现病变节段反射减弱或消失；锥体束受损出现损害平 面以下腱反射亢进，腹壁和提睾反射消失及病理反射 阳性。 (5)自主神经症状：髓内病变多较早出现括约肌功能 障碍，圆锥以上病变早期出现尿潴留和便秘，晚期出 现反射性膀胱；病变平面以下血管运动和泌汗功能障 碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。圆锥病变出 现尿便潴留。 (6)脊膜刺激症状：多因硬膜外病变引起，表现脊柱 局部自发痛、叩击痛、活动受限，抵抗和直腿抬高试 验阳性等。) 本题思路： 15.什么是 Froin 征? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离， 细胞数正常，蛋白含量超过 10g/L 时，黄色的脑脊液 流出后自动凝结称为 Froin 征。) 本题思路： 16.什么是马鞍回避? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(髓内病变早期出现病变节段支配区分离 性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时，痛温觉障碍自病变 节段向下发展，鞍区(S3～5)感觉保留至最后受累， 称为“马鞍回避”。) 本题思路： 17.脊髓受压时，脑脊液检查的改变及原因有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离， 细胞数正常，蛋白含量超过 10g/L 时，黄色的脑脊液 流出后自动凝结称为 Froin 征。通常梗阻愈完全，时 间愈长，梗阻平面愈低，蛋白含量愈高。压颈试验时 压力上升较快而解除压力后下降较慢，或上升慢下降 更慢，提示可能为不完全梗阻。) 本题思路： 18.如何进行压迫性脊髓病的定性及定位诊断? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)定位诊断： 1)纵向定位：确定病变位于脊髓的节段。早期节段性 症状如根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩，棘 突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义。 2)横向定位：确定病变部位处于髓内、髓外硬膜内或 硬膜外 (2)定性诊断：脊髓急性压迫患者中，有外伤史多为 外伤性硬膜外血肿或骨折片压迫脊髓。急性或亚急性 起病，有化脓性感染特征的要考虑硬膜外脓肿。 1)髓内肿瘤多为胶质瘤；髓外硬脊膜下肿瘤多为神经 纤维瘤；髓外硬膜外转移癌多见，其进展较快，根痛 和骨质破坏均较明显。 2)脊髓蛛网膜炎导致病损不对称，时轻时重，感觉障 碍多呈根性、节段性或斑块状不规则分布，压颈试验 可有梗阻，蛋白含量增高，椎管造影显示造影剂呈点 滴状或串珠状分布。 3)慢性硬膜外病变多为椎间盘膨出、后纵韧带钙化 等。) 本题思路： 19.髓内、髓外硬膜内病变及硬膜外病变如何鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(髓内、髓外硬膜内及硬膜外病变的鉴别 如下表。 髓内、髓外硬膜内及硬膜外病变特点 髓内病变 髓外硬膜内病 变 硬膜外病 变 早期症状 多为双侧 自一侧，很快 进展 为双侧 多从一侧 开始 神经根痛 少见，部 位不 明确 早期常有，剧 烈， 部位明确 早期可有 感觉障碍 分离性 传导束性，开 始为 一侧 多为双侧 传导 束性 痛温觉障碍 自上向下 发 展，头侧 重 自下向上发 展，尾 侧重 双侧自下 向上 发展 脊髓半切综合 征 少见 多见 可有 节段性肌无力 和 萎缩 早期出 现，广 泛明显 少见，局限 少见 锥体束征 不明显 早期出现，多 自一 侧开始 较早出 现，多 为双侧 括约肌功能障 碍 早期出现 晚期出现 较晚期出 现 棘突压痛、叩 痛 无 较常见 常见 椎管梗阻 晚期出 现，不 明显 早期出现，明 显 较早期出 现， 明显 脑脊液蛋白增 高 不明显 明显 较明显 脊柱 X 线平片 改变 无 可有 明显 脊髓造影充盈 缺损 脊髓梭形 膨大 杯口状 锯齿状 MRI 脊髓梭形 膨大 髓外肿块及脊 髓 移位 硬膜外肿 块及 脊髓移位 ) 本题思路： 20.急性脊髓炎和压迫性脊髓病如何鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)急性脊髓炎：根据急性起病，病前有 感染史或疫苗接种史，迅速出现脊髓横贯性损伤的临 床表现，结合脑脊液检查压力正常，动力学检查示椎 管通畅；脑脊液无色透明，白细胞数正常或轻度增高 (10～100)×106/L，急性期粒细胞较多，后以淋巴细 胞为主；蛋白含量正常或轻度增高 0.5～1.0g/L；糖 及氯化物正常，MRI 检查脊髓 MRI 可显示病变脊髓节 段略增粗，髓内斑片状长 T1、长 T2 异常信号，GD- DTPA 增强扫描呈斑片状强化。 (2)压迫性脊髓病：脊柱外伤、脊柱结核或转移癌， 造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性脊髓 横贯性损害。脊柱 X 线可见椎体破坏、椎间隙变窄或 椎体寒性脓肿等改变，转移癌除脊柱 X 线外可做全身 骨扫描。) 本题思路：