医学考试-神经内科主治医师-14

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神经内科主治医师-14 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.单纯疱疹病毒脑炎的发病机制有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(病毒经呼吸道感染机体后长期潜伏于周 围神经节，当各种原因使机体免疫功能下降时，存在 的抗体受到抑制，潜伏的病毒再度活化，经三叉神经 或其他神经轴突进入脑内，引起脑炎。仅 25%的病例 为原发感染，约 70%的病例是由潜伏感染病毒的活化 所致。) 本题思路： 2.单纯疱疹病毒脑炎的病理改变有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)第一期：发病初期，主要是不对称性 的额叶、颞叶脑实质炎症反应、水肿。病变部位的脑 回增宽，脑膜可见充血和渗出，甚至坏死和软化，次 期一般在发病第 1 周内。 (2)第二期：坏死出血期，主要表现为额叶和颞叶脑 实质的出血、坏死。在镜下可见脑膜和脑组织内的血 管周围有大量淋巴细胞及浆细胞浸润，病灶边缘的部 分细胞核内嗜酸性 Cowdry A 包涵体是本病最具特征 性的病理性改变。 单纯疱疹病毒脑炎的急性期过后，可有神经胶质细胞 增生和脑组织萎缩。) 本题思路： 3.单纯疱疹病毒脑炎的临床特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(单纯疱疹病毒脑炎起病的缓急、临床症 状的轻重取决于病毒数量、毒力和宿主的功能状态。 当机体以细胞免疫为主的防御机制较强而病毒数量、 毒力相对较弱时，往往起病较缓，临床症状较轻；反 之则起病急，病情凶险，进展快。 (1)起病形式：一般急性起病，少数表现亚急性、慢 性或复发病例。可发生于任何年龄，50%发生于 20 岁 以上成人，无性别差异。 (2)前驱症状：有上呼吸道感染、腹痛腹泻、发热、 头痛、肌痛、全身不适、乏力、嗜睡等。约 1/4 患者 口唇、面颊及其他皮肤黏膜移行区出现单纯疱疹。症 状可持续 1～2 周，继之出现脑部症状。 (3)脑部症状：①高级神经功能异常，包括精神症状 和认知障碍，如注意力涣散、反应迟钝、言语减少、 情感淡漠等，或出现木僵、缄默，或动作增多及冲动 行为，可有幻觉、妄想或谵妄，部分患者因精神行为 异常为首发或唯一症状而就诊于精神科；记忆力、定 向力、语言障碍明显。②局灶性神经系统体征，表现 为偏瘫、凝视障碍、外展神经麻痹及其他脑神经征。 少数出现锥体外系症状，如肢体震颤等。患者可有多 种形式的痫性发作。病毒侵犯前岛盖区域可出现“前 岛盖综合征”，表现为咀嚼肌、面肌、咽肌和舌肌功 能障碍。还可累及脑干，呈脑干炎表现。③颅内压增 高和脑膜刺激征，患者常有脑膜刺激征、颈强直。患 者可因严重脑水肿产生颅内压增高，甚至脑疝形成， 呈现去皮质强直或呈去皮质状态。④意识障碍，重症 患者可发生各种程度意识障碍，甚至昏迷。轻型患者 可仅表现头痛、发热，轻度脑膜刺激征或轻微神经功 能缺失症。 (4)病程：本病病程数日至 1～2 个月，轻型患者无明 显后遗症，重症患者常遗有认知异常、偏瘫、癫痫 等。) 本题思路： 4.单纯疱疹病毒脑炎如何诊断? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)有口唇或生殖道疱疹史，或此次发病 皮肤、黏膜有疱疹。 (2)起病急，病情重，临床表现有上呼吸道感染前驱 症状，如发热、咳嗽等。 (3)脑实质损害表现，如意识障碍、精神症状、癫痫 和肢体瘫痪等。 (4)脑脊液常规检查符合病毒感染特点。 (5)脑电图提示有局灶性慢波和癫痫样放电。 (6)影像学(头颅 CT、头颅 MRI)显示额叶、颞叶软化 病灶。 (7)双份血清和脑脊液抗体检查有显著变化趋势。 (8)病毒性检查阳性。通常有前 5 项改变即可诊断， 后 3 项异常更支持诊断。) 本题思路： 5.单纯疱疹病毒脑炎如何治疗? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(治疗原则：积极抗病毒，抑制炎症、降 颅压、防止并发症。 (1)抗病毒治疗：①阿昔洛韦，只要临床表现强烈提 示或不能排除单纯疱疹病毒脑炎时，即应给予无环鸟 苷治疗；②更昔洛韦、喷昔洛韦和泛昔洛韦，有更强 更广谱的抗 HSV 作用和更低毒性，为高度选择性抗疱 疹病毒药物，对阿昔洛韦耐药并有 DNA 聚合酶改变的 HSV 突变株对更昔洛韦亦敏感。 (2)免疫治疗：可选用干扰素、转移因子、免疫球蛋 白等。肾上腺皮质激素对减轻炎症反应和减轻炎症区 域水肿有一定效果，但目前尚存在争议，对症状较重 的患者，可早期酌情使用。 (3)全身支持及对症治疗：对重症及昏迷患者至关重 要，维持营养、水电解质和酸碱平衡，保持呼吸道通 畅。加强护理，预防压疮及呼吸道感染等并发症。对 高热患者应给予物理降温或药物降温；出现抽搐者及 时使用抗癫痫药物；如患者有精神症状，可适当使用 抗精神病药物。中药可用牛黄安宫丸、紫雪丹等。恢 复期予以按摩、针灸、理疗及脑细胞活化剂。神经功 能训练有助于肢体功能恢复。对复发性病例应重新治 疗。 (4)其他治疗：由于单纯疱疹病毒脑炎病情严重，病 死率高，另外在性传播疾病中，生殖器疱疹和新生儿 疱疹日益增多，因而促进了其疫苗的研制工作。利用 HSV 糖蛋白制备的病毒亚单位疫苗和核酸疫苗对动物 有明显保护作用，但对人类 HSV 感染的确切预防作用 还须进一步观察研究。) 本题思路： 6.什么是病毒性脑膜炎及其常见的病因有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(病毒性脑膜炎是一组由各种病毒感染引 起的软脑膜弥漫性炎症，是临床最常见的脑膜炎。临 床主要表现为发热、头痛和脑膜刺激征。一般病程较 短，预后好。 引起病毒性脑膜炎的病毒种类很多，80%～90%由肠道 病毒引起，其次为虫媒病毒、腺病毒、单纯疱疹病 毒、腮腺炎病毒和其他病毒等。病毒经肠道(如肠道 病毒)或呼吸道(如腺病毒)进入淋巴系统繁殖，然后 经血流感染颅外某些器官。若病毒在定居器官内进一 步繁殖，即可能入侵脑或脑膜组织，导致脑膜广泛性 充血、水肿，伴淋巴细胞和浆细胞浸润，室管膜内层 局灶性破坏，室管膜下的星形细胞增多和增大，从而 出现中枢神经症状。) 本题思路： 7.病毒性脑膜炎的临床表现和诊断依据有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)本病常年发生，一般为散发，较少发 生大流行。肠道病毒引起的病毒性脑膜炎，发病高峰 主要在夏、秋季节；腮腺炎病毒脑膜炎一般多见于 冬、春季节，与腮腺炎同时流行；淋巴细胞脉络膜脑 膜炎则以晚秋和冬季较常见；而单纯疱疹病毒脑膜炎 发病无明显季节性。 (2)本病以儿童多见，成人也可罹患。临床多为急性 起病，主要表现病毒感染的全身中毒症状和脑膜刺激 症状，如发热、头痛、畏光、肌痛、恶心呕吐、食欲 缺乏、腹泻和全身乏力等。神经系统检查发现颈强直 和 Kernig 征阳性。本病的病程在儿童常超过 1 周， 成人症状可能持续 2 周或更长时间。 (3)除神经系统症状和体征外，其他临床表现随宿主 的年龄、免疫状态和病毒种类及亚型的不同而异。如 幼儿患者出现发热、呕吐、皮疹等症状，而颈强直等 体征轻微甚至缺如。手-足-口病常发生于肠道病毒 71 型脑膜炎，非特异性皮疹常见于埃可病毒 9 型脑 膜炎。) 本题思路： 8.什么是亚急性硬化性全脑炎及其病因? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(亚急性硬化性全脑炎是因麻疹病毒引起 的持续性中枢神经系统感染疾病，又称慢性麻疹脑 炎、亚急性麻疹包涵体脑炎、迟发型进行性脑炎、免 疫抑制性麻疹病毒脑炎等。本病见于世界各地，好发 于儿童或青少年人群。 麻疹病毒感染后，病毒长期存在于细胞内，持续而缓 慢的感染中枢神经系统，造成中枢神经系统损害。其 病理机制尚不完全清楚，可能与病毒的特点及机体的 免疫状态有关。) 本题思路： 9.亚急性硬化性全脑炎病程是如何演变的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(本病呈亚急性或慢性进行性发展，总病 程 2～18 个月，最后死亡。少数病例可暂停发展或暂 时缓解。 病程演变大体可分 4 个阶段：①行为精神障碍期，智 力下降和精神症状是亚急性硬化性全脑炎的首发症 状。常表现为记忆力减弱、表情淡漠、易激惹、注意 力不集中、学习成绩下降、嗜睡、幻觉和性格行为异 常等。②运动障碍期，肌阵挛性抽搐是本期最主要的 特，征性表现，肌阵挛的特点包括弥漫性、重复性和 频发性，头、躯体及四肢突然屈曲性抽搐，另外还可 以发生舞蹈样运动、共济失调、癫痫等。③昏迷、角 弓反张期，表现为昏迷、阵发性角弓反张、呼吸不规 律，并伴有自主神经功能障碍如高热、多汗等。④大 脑皮质功能丧失期，患者呈植物状态，睁眼昏迷，四 肢肌张力降低，无肢体动作，肌阵挛消失。) 本题思路： 10.亚急性硬化性全脑炎有哪些特征性脑电图改变? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(特征性亚急性硬化性全脑炎综合波表现 为：①在低平背景电活动上周期性出现单纯的巨大 δ 波；②或者巨大 δ 波间混杂快活动波；③受巨大 δ 波阻断的长棘波。) 本题思路： 11.亚急性硬化性全脑炎如何诊断? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)多有麻疹病史或麻疹疫苗接种史、典 型的临床病程演变过程，行为精神障碍期、运动障碍 期，昏迷、角弓反张期和大脑皮质功能丧失期。 (2)特征性脑电图改变，特征性亚急性硬化性全脑炎 综合波。 (3)脑脊液细胞学征象及免疫球蛋白增高，呈现寡克 隆带。 (4)脑脊液及血清中有高低度的麻疹抗体。 (5)脑组织活体组织检查显示多数神经元和神经胶质 细胞中有包涵体。 (6)脑脊液中分离出麻疹样病毒。) 本题思路： 12.什么是进行性多灶性白质脑病及病因? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(进行性多灶性白质脑病(PML)是一种亚急 性致死性脱髓鞘性疾病，多见于细胞免疫功能低下和 单核吞噬细胞系统疾病的患者。2%～5%AIDS 患者患 有 PML，其中一半患者以 PML 为首发表现。本病先前 较少见，但随着 AIDS 患者的增多和器官移植增加后 免疫抑制剂的广泛应用，PML 的发病率已明显增加。 病因为感染乳头多瘤空泡病毒，简称乳多空病毒。) 本题思路： 13.PML 的病理改变和临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(PML 以中枢神经系统脑白质内广泛多灶 性脱髓鞘为特点。镜下可见少突胶质细胞脱失，在病 灶周围的少突胶质细胞内可见嗜伊红核内包涵体。电 镜检查示，这些包涵体由乳多空病毒颗粒组成。 PML 表现为渐进性的脱髓鞘疾病，病灶的大小、部位 和数量决定患者的神经系统症状及体征，因此临床表 现不固定。但首发症状以人格改变和智能减退者较 多，其他常见的症状及体征有单瘫、偏瘫、失语、构 音障碍、眼肌麻痹、视野缺损、感觉障碍、小脑症状 等。) 本题思路： 14.中枢神经系统病毒感染脑脊液有何特点? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(中枢神经系统病毒感染脑脊液的主要特 点可参见表。 中枢神经系统病毒脑脊液特点 压力 常规 生化 细胞学 单纯疱 疹 病毒 脑炎 轻至 中 度 增高 白细胞数(50～ 500)×106/ L，最多高达 1000×106/L 蛋白可高于 正 常，多低于 1.5g/L，偶 尔高达 10 g/L，糖和 氯 化物多数 正常 以淋巴细 胞或 单核细胞 为 主，偶尔 在感 染的早期 多 形核粒细 胞 可能涨优 势， 但随后也 转 变为淋巴 细 胞占优势 病毒性 脑 膜炎 轻至 中 度 增高 白细胞数 (100～ 1000)×106/L 蛋白轻度增 高，糖和氯 化物含量 正常 淋巴细胞 明显 增多 亚急性 硬 化性全 脑炎 - 细胞数正常 蛋白增高 - 进行性 多 灶性白 质脑病 - - 蛋白轻度增 高 少量单核 细胞 ) 本题思路： 15.什么是化脓性脑膜炎? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(化脓性脑膜炎是由化脓性细菌感染所致 的脑脊膜炎症，是中枢神经系统最常见的化脓性感 染，通常急性或暴发性起病。) 本题思路： 16.化脓性脑膜炎有哪些常见病因? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(机体抵抗力降低时，病菌侵入人体形成 菌血症，细菌经血液循环进入颅内引起脑膜炎。化脓 性脑膜炎最常见的致病菌为肺炎球菌及脑膜炎奈瑟 菌、B 型流感嗜血杆菌，其次为金黄色葡萄球菌、链 球菌、大肠埃希菌、变性杆菌、厌氧杆菌、沙门菌及 铜绿假单胞菌等。 败血症或心脏、肺以及其他器官感染时，细菌可经血 液进入脑室和蛛网膜下隙。颅骨、脊柱或脑实质感染 病灶也可直接蔓延至脑膜。颅骨、鼻窦或乳突骨折、 神经外科手术时细菌可侵入蛛网膜下隙，由腰椎穿刺 引起者罕见。 致病细菌侵入蛛网膜下隙后，由于脑脊液缺乏有效的 免疫防御，细菌大量繁殖，菌壁抗原成分诱发一系列 的炎症反应。) 本题思路： 17.急性化脓性脑膜炎的病理改变有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(各种致病菌引起的急性化脓性脑膜炎的 基本病理改变是软脑膜炎、脑膜血管充血和炎性细胞 浸润。①软脑膜及大脑浅表血管充血，蛛网膜下隙大 量脓性渗出物覆盖脑表面，并沉积于脑沟及脑基底 池；②脑膜有炎性细胞浸润，早期以中性粒细胞为 主，同时有纤维蛋白原和其他血浆蛋白渗出，后期则 以淋巴细胞、浆细胞为主，纤维母细胞明显增多；③ 蛛网膜下隙大量多型核细胞及纤维蛋白渗出物，蛛网 膜纤维化和渗出物被局限包裹；④室管膜及脉络膜亦 常有炎性细胞浸润，血管充血，严重者有静脉血栓形 成。脑实质中偶有小脓肿存在。) 本题思路： 18.急性化脓性脑膜炎的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(各种细菌感染引起的化脓性脑膜炎临床 表现类似，通常急性或暴发起病，主要的临床表现 有：①感染症状，发热、寒战等；②脑膜刺激症状及 体征，表现为头痛、颈强直、Kernig 征和 Brudzinski 征阳性。但新生儿、老年人或昏迷患者 脑膜刺激征可缺如；③颅内压增高，表现为剧烈头 痛、呕吐、意识障碍等。90%以上的患者有颅内压升 高，20%以上患者压力大于 400mmH2O。脑疝形成是颅 内压升高最严重的并发症，有报道其发生率为 1%～ 8%。④有的化脓性脑膜炎具有独特的临床特征，如脑 膜炎奈瑟菌脑膜炎(又称流行性脑脊髓膜炎)菌血症时 出现的皮疹，开始为弥散性红色斑丘疹，迅速转变成 皮肤瘀点，主要见于躯干、下肢、黏膜以及结膜，偶 见于手掌及足底。) 本题思路： 19.急性化脓性脑膜炎的诊断依据有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(根据急性起病的发热、头痛、呕吐，查 体有脑膜刺激征，脑脊液压力升高，白细胞明显升 高，即应考虑本病。确诊须有病原学依据，包括脑脊 液细菌涂片、细菌培养等。) 本题思路： 20.急性化脓性脑膜炎如何治疗? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)抗菌治疗： 1)试验性治疗：化脓性脑膜炎属于急重症，通常在确 定病原菌之前即开始试验性抗生素治疗，因此起始用 药应选择广谱抗生素。第三代头孢菌素中，头孢曲松 或头孢噻肟常作为化脓性脑膜炎首选用药。对化脓性 脑膜炎常见的致病菌肺炎球菌、流感嗜血杆菌、B 型 链球菌以及脑膜炎奈瑟菌均有良好的抗菌作用。 对于院内感染的细菌性脑膜炎，尤其是神经外科术 后，葡萄球菌以及革兰阴性菌包括铜绿假单孢菌是最 常见的致病菌，应使用万古霉素以及头孢他啶联合治 疗，而不应使用头孢曲松或头孢噻肟，因为头孢他啶 是对中枢神经系统铜绿假单孢菌感染最有效的头孢菌 素。 治疗效果满意时，体温多于 3 日左右下降，症状减 轻，脑脊液细菌消失，细胞数明显减少，此时可继用 原来药物治疗，2 周后再复查脑脊液。如治疗反应欠 佳，须及时行腰椎穿刺复查，观察脑脊液改变，以确 定所用药物是否恰当，再酌情调整治疗方案。 2)特定治疗：应根据病原菌选择敏感的抗生素。 ①肺炎球菌：对青霉素敏感者可用大剂量青霉素，成 人每日 2000 万～2400 万 U，儿童每日 40 万 U/kg， 分次静脉滴注。对青霉素耐药者，可考虑用头孢曲 松，必要时联合万古霉素治疗。通常开始抗生素治疗 后 24～36 小时内复查脑脊液，以评价治疗效果。 ②脑膜炎奈瑟菌：首选青霉素，耐药者选用头孢噻肟 或头孢曲松，可与氨苄西林或氯霉素联用。对青霉素 或 β-内酰胺类抗生素过敏者可用氯霉素。 ③革兰阴性杆菌：对铜绿假单胞菌引起的脑膜炎可使 用头孢他啶，其他革兰阴性杆菌脑膜炎可用头孢曲 松、头孢噻肟或头孢他啶，疗程常为 3 周。 (2)激素治疗：激素可以抑制炎性细胞因子的释放， 稳定血-脑脊液屏障。对病情较重且没有明显激素禁 忌证的患者可考虑应用。通常给予地塞米松 10mg 静 脉滴注，连用 3～5 日，应在开始抗生素治疗前 20 分 钟给药。但地塞米松可影响万古霉素进入脑脊液，因 此在用万古霉素治疗时应加以注意。 应严格掌握停药指征，不能过早停药。症状消失、退 热一周以上，脑脊液细胞数少于 20×106/L，且均为 单核细胞，蛋白及糖恢复正常时可考虑停药。一般情 况下，完全达到这些标准平均需时 2～3 周，少则 8～10 日，多可达 1 个月以上。 (3)对症、支持治疗：控制体温，脱水降颅压，控制 癫痫发作，支持治疗等。) 本题思路：