医学考试-神经内科主治医师-5-1

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医学考试-神经内科主治医师-5-1

神经内科主治医师-5-1 (总分:100 分,做题时间:90 分钟) 一、(总题数:20,score:100 分) 1.什么是重症肌无力? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(重症肌无力(myasthenia grayis,MG)是 一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受 体(AChR)的自身免疫性疾病,由 AChR 抗体介导,补 体参与,具有细胞免疫依赖性。) 本题思路: 2.重症肌无力的流行病学有哪些特点? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(从新生儿到老年人均可患病,国外文献 报告 10 岁以前首次发病者不到 10%,女性 20~30 岁,男性 50~60 岁为发病高峰期。) 本题思路: 3.重症肌无力发病机制是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(目前 MG 被认为是最经典的自身免疫性疾 病,MG 特异性靶位是神经-肌肉接头突触后膜的 AChR,抗体为 AChR 抗体,免疫应答细胞是 AChR 致敏 的 T 细胞和分泌 AChR 抗体的 B 细胞。 AChR 是人体内的正常蛋白,针对 AChR 的自身免疫应 答机制与胸腺有着密切的关系。研究资料显示 15%~ 20%的 MG 患者伴发胸腺瘤,而胸腺增生者达 65%~ 80%。近来还发现胸腺内的一些多肽激素对辅助性 T 细胞以及 AChR 抗体的产生具有促进作用。研究还发 现胸腺中肌样细胞具有 AChR 抗原性,病毒长期慢性 感染、胸腺内血栓或小灶出血可能导致“肌样细胞” 的 AChR 构型发生某些变化,成为新的抗原并刺激免 疫系统产生 AChR 抗体而致病。) 本题思路: 4.重症肌无力患者的临床表现是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)MG 的肌无力特点:MG 患者肌无力的 显著特点是每日波动性,即晨轻暮重或休息后减轻而 活动后加重等波动性症状。肌无力可累及人体任何部 位的随意肌,但有些肌肉特别容易受累,其中以上睑 提肌和眼外肌最为常见(约占 70%),表现为眼睑下 垂、复视、斜视等,其中半数为首发症状,另有 16% 的患者肌无力始终局限在眼外肌。5%~10%的 MG 患者 以咽喉肌无力起病,表现为说话带鼻音、声音嘶哑、 吞咽困难等。面肌和咀嚼约有 10%的患者以肢体无力 为首发症状。肌无力为首发症状者少见,不足 1%。 颈肌无力者高达 40%,但作为首发症状者仅为 1%左 右。 (2)MG 的伴发疾病:除了肌无力症状以外,MG 还可以 合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾 病如甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、视神经 脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌 炎、类风湿关节炎和类肌无力综合征(Lambelt- Eatonmyastheniasyn-drome,LEMS)。 (3)危象:MG 患者在病程中由于某种原因突然发生的 病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。) 本题思路: 5.重症肌无力的临床分型是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(为了便于分层治疗和预后判断, Osserman 将 MG 分为 4 个类型,这种分型目前已被广 泛接受。 (1)Ⅰ型:眼型。仅上睑提肌和眼外叽受累,占 20~ 30%。 (2)Ⅱ型:可分为 2 种类型。①ⅡA 型,轻度全身 型。以四肢肌肉轻度无力为主要表现,对药物治疗反 应好,无呼吸肌麻痹,约占 30%;②ⅡB 型,中度全 身型。较严重的四肢无力,生活不能自理,药物治疗 反应欠佳,但无呼吸困难,约占 25%。 (3)Ⅲ型:急性暴发型。急性起病,半年内迅速出现 严重的肌无力症状和呼吸困难,药物治疗反应差,常 合并胸腺瘤,病死率高,约占 15%。 (4)Ⅳ型:晚期重症型。临床症状与Ⅲ型相似,但病 程较长,多在 2 年以上,由Ⅰ型或Ⅱ型逐渐进展形 成,约占 10%。 此外,MG 母亲的新生儿 15%可有出生后一过性肌无力 症状,称为新生儿型重症肌无力(neonatal MG),表 现为吮奶困难、哭声尤力、四肢活动减少、全身肌张 力降低,多在 6 周内自然减轻、痊愈。) 本题思路: 6.什么是重症肌无力危象及包括哪几种类型? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(重症肌无力危象是指 MG 患者在病程中由 于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危 及生命的危重现象。根据不同的原因,MG 危象通常 分成 3 种类型:因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌 无力危象、胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以 及无法判定诱因的反拗性危象。) 本题思路: 7.什么为肌无力危象? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(肌无力危象大多是由于疾病本身的发展 所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分 娩、手术、外伤或应用了对神经-肌肉传导有阻滞作 用的药物,而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而 诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的 肌无力症状突然加重,咽喉肌和呼吸肌极度无力,不 能吞咽和咳痰,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋 漓,甚至出现窒息、口唇和指甲发绀等缺氧症状。) 本题思路: 8.什么是胆碱能危象? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(胆碱能危象见于长期服用较大剂量的胆 碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显 的胆碱酯酶抑制剂的不良反应,如恶心、呕吐、腹 痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增 多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。) 本题思路: 9.什么是反拗性危象? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(反拗性危象即胆碱酯酶抑制剂的剂量未 变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常 见于Ⅲ型 MG 患者或胸腺切除术后数天,也可因感 染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能 不良反应表现。) 本题思路: 10.重症肌无力的诊断性试验及辅助检查包括哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)新斯的明试验:成年人一般用甲基硫 酸酯新斯的明 1~1.5mg(0.02mg/kg)肌内注射,注射 前和注射后 30 分钟作疲劳试验,将 2 次疲劳试验结 果比较,如果有明显改善,即为阳性,为防止新斯的 明的不良反应,一般同时注射阿托品 0.5mg。 (2)神经电生理检查: 1)重复神经电刺激(RNS):复合肌肉动作电位 (compound muscle action potential,CMAP)低频刺 激(2Hz、3Hz、5Hz)CMAP 波幅递减 15%以上,高频刺 激(10Hz、20Hz)反应正常或递减不明显,个别可出现 递增,但增幅不超过 56%。最常选择刺激的神经是腋 神经、面神经和尺神经,其阳性率分别为 68%、32% 和 13%。RNS 应在停用胆碱酯酶抑制剂后 17 个小时以 上进行,以避免出现假阴性。 2)单纤维肌电图(SFEMG):是较 RNS 更为敏感的神经- 肌肉接头传导障碍检测手段。 (3)AChR 抗体的检测:是一种比较敏感而又特异的实 验室检查方法,放免法的应用大大提高其准确性。 (4)疲劳试验:运动时 MG 患者易过早出现疲劳,称作 病态疲劳。) 本题思路: 11.疲劳试验包括哪些种类?试验内容有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)提上睑肌疲劳试验:让眼睑下垂的患 者用力持续向上方注视,观察开始出现眼睑下垂或加 重的时间。 (2)眼轮匝肌疲劳试验:嘱患者用力眨眼 30 次后,眼 裂明显变小。 (3)颈前屈肌肌群疲劳试验:患者去枕平卧,令其用 力持续抬头,维持 45°。正常人可持续抬头 120 秒。颈前屈肌无力的 MG 患者,抬头试验持续时间明 显缩短,最严重时甚至抬头不能。 (4)三角肌疲劳试验:令患者双上肢用力持续侧平举 90°,观察维持侧平举的时间。正常人应该超过 120 秒。MG 患者三角肌受累时,侧平举时间明显缩短。 (5)髂腰肌疲劳试验:起蹲 10~20 次后,则不能再继 续。) 本题思路: 12.眼肌型重症肌无力与动眼神经麻痹如何鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(眼肌型重症肌无力主要表现为一侧或两 侧眼睑下垂、复视、斜视、眼球转动障碍等,有晨轻 暮重的变化。动眼神经麻痹:完全麻痹绝大多数见于 中老年,幼年很少,部分麻痹中老年较多,伴有明显 的复视,眼外肌麻痹的症状在晨晚没有轻重之分,神 经电生理检查,提上睑肌疲劳试验,新斯的明试验检 查有助于鉴别。) 本题思路: 13.重症肌无力及肌无力综合征应如何鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(肌无力综合征又称 Lambert-Eaton 综合 征(LEMS)为突触前膜病变,其自身抗体的靶抗原为突 触前腆和 ACh 囊泡释放区的钙离子通道。本病主要见 于男性,男女比例为 9:1,多见于 50 岁左右的老年 人,双下肢近端无力明显,很少侵犯眼外肌,常伴有 小细胞肺癌或其他部位恶性肿瘤。也可伴有口干和阳 痿等自主神经症状以及其他自身免疫性疾病,如甲状 腺疾病、类风湿关节炎、恶性贫血、干燥综合征等。 LEMS 还可与 MG 同时存在。本病诊断主要依靠神经重 复电刺激试验,MG 和肌无力综合征在低频刺激 (2Hz、3Hz、5Hz)时 CMAP 波幅改变相似,均递减 15% 以上。但高频刺激(10Hz、20Hz)时,LEMS 患者的 CMAP 波幅递增 200%以上,而 MG 患者无变化或轻度递 减,个别可出现递增现象,但递增一般不超过 56%。 高频刺激的不同特征可对 MG 和 LEMS 进行区别。肌无 力综合征患者新斯的明试验改善不明显。) 本题思路: 14.重症肌无力应如何诊断及与哪些疾病鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(MG 临床诊断的主要依据是具有病态疲劳 性和每日波动性的肌无力表现。确诊依靠细致准确的 新斯的明试验,但新斯的明试验阴性不能完全排除 MG 的可能。重复神经电刺激、单纤维肌电图以及 AChR 抗体检测可以为新斯的明试验不确定的患者提 供有价值的实验室诊断依据。应注意与 Lambert- Eaton 综合征、眼肌型肌营养不良、肉毒杆菌中毒、 进行性球麻痹等相鉴别。) 本题思路: 15.重症肌无力危象处理原则是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(一旦发生严重的呼吸困难,应立刻行气 管插管或气管切开,机械辅助通气。加强呼吸管理是 挽救 MG 危象患者生命的关键环节。肌无力危象时应 即刻给肌内注射硫酸新斯的明,可迅速缓解症状。胆 碱能危象应及时停用所有胆碱酯酶抑制剂。不管哪种 危象均可采取以下措施:积极控制感染,加强呼吸管 理,大剂量 IVIg 疗法,在保证有效的辅助呼吸的情 况下,可以采用甲基泼尼松龙冲击治疗。) 本题思路: 16.重症肌无力的治疗方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:((1)重症肌无力的药物治疗 1)胆碱酯酶抑制剂:对症治疗,常用的有溴吡斯的 明,每片 60mg,每 4~6 小时服 1 片,可根据肌无力 症状的轻重而适当调整给药时间,每日最大剂量成人 不超过 600mg,儿童不超过 7mg/kg。对吞咽极度困难 而无法口服者可给予硫酸新斯的明 1mg 肌内注射, 1~2 小时后当该药作用尚未消失时再继以溴吡斯的 明口服。 2)肾上腺皮质激素:是现今国际公认有效的常规疗 法。可作为眼肌型(Ⅰ型),轻度全身型(ⅡA)的首选 治疗。MGⅡB 型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在选用血浆交换或 大剂量免疫球蛋白等临时措施的同时,也要加用激 素。激素疗法要掌握足量、足够疗程、缓慢减量和适 当维持剂量的治疗原则。 3)免疫抑制剂:出现下列情况要考虑加用或改用免疫 抑制剂:①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者;②肾上 腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;③胸腺切除术疗 效不佳者;④肾上腺皮质激素减量即复发者。 (2)胸腺切除现今认为胸腺切除是治疗 MG 最根本的方 法。但对于 18 岁以下,既没有肿瘤也无严重增生, 且病情不严重者,不采取此治疗。) 本题思路: 17.在重症肌无力治疗中应慎用或禁用哪些药物? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(在临床实践中发现许多药物都能引起 MG 症状加重,甚至恶化而引起危象。此类药物有:①抗 生素类:包括链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉 素、四环素、洁霉素、诺氟沙星、环丙诺氟沙星、氨 苄西林、妥布霉素、多黏菌素 B 和多黏菌素 E 等;② 心血管类药物:包括利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰 胺、普萘洛尔、心得平、美多心安、氨酰心安、异搏 定、咪噻芬、缓脉灵等;③抗癫痫药物:包括苯妥英 钠、乙琥胺、三甲双酮等;④抗精神病药物:包括碳 酸锂、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、地西泮(特别是 注射剂);⑤麻醉药包括吗啡、氯仿、箭毒、乙醚。 若因手术必须麻醉时可选用氟烷、氧化亚氮、环丙 烷、琥珀胆碱等;⑥其他药物如青霉胺、氯喹、喹 宁、氯化胆碱和肉碱等。) 本题思路: 18.什么是骨骼肌离子通道病?如何分类? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(编码钠、氯或钙离子通道蛋白的基因发 生突变导致的一组以周期性瘫痪和肌肉强直为主要临 床特征的肌病统称为骨骼肌离子通道病。主要包括钠 离子通道病(高钾型周期性麻痹、正常钾型周期性麻 痹、先天性副肌强直、波动性肌强直、持续性肌强 直)、钙离子通道病(低钾型周期性麻痹)和氯离子通 道病(先天性肌强直)。) 本题思路: 19.周期性瘫痪的临床分型有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(周期性瘫痪(periodic paralysis)是指 以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的一组肌 肉疾病,通常分为低钾型、高钾型和正常钾型 3 类, 其中以低钾型最多见。) 本题思路: 20.低钾型周期性瘫痪的临床特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:(低钾型周期性瘫痪于任何年龄均可发 病,男女发病比为 3~4:1。多在后半夜或清晨发 病,重体力活动和摄入过多的碳水化物可以诱发。部 分患者有极度饥饿、口渴、心悸、出汗、腹泻、精神 紧张及疲劳感等前驱症状。起病急骤,患者往往清晨 醒来发现全身无力,四肢较躯干容易受累,近端较远 端明显,下肢肌肉无力往往较上肢出现的早。腱反射 减弱或消失,皮肤的浅反射也可以消失。心脏听诊可 发现心音低钝,心动过速,心律紊乱。重症者可有血 压下降,严重的心律紊乱,治疗不及时可能发生心脏 停搏或因呼吸肌麻痹而死亡。每次发作轻者持续数小 时,重者可持续数天,最晚受累的肌肉最先恢复。发 作频率不等。 发作期血清钾常低于 3.5mmol/L,间歇期正常,心电 图呈典型的低钾性改变,U 波明显,T 波低平或倒 置,ST 段下移,PR 间期和 QT 间期延长等,肌电图显 示运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动电位消 失,电刺激无反应。) 本题思路:
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