医学考试-血液科主治医师-4

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医学考试-血液科主治医师-4

血液科主治医师-4 (总分:100 分,做题时间:90 分钟) 一、论述题(总题数:30,score:100 分) 1.慢性疾病性贫血的实验室检查有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)血常规:常为轻度到中度的贫血,一 般为正细胞、正色素性贫血,部分患者可以出现小细 胞或低色素性贫血。 (2)患者的血清铁及 TIBC 均低于正常;SF 高于正 常,红细胞游离原卟啉升高。 (3)骨髓细胞学检查:可见红细胞系列轻度代偿增生 的表现,骨髓铁染色显示铁粒幼细胞减少而巨噬细胞 内的铁增多。 2.慢性疾病性贫血检查时需注意哪些问题? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:对于慢性疾病患者出现恶血红蛋白的轻度 和中度的减低,需要引起临床医师的重视,进行进一 步的检查,以避免漏诊。 3.慢性疾病性贫血应与哪些疾病进行鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:本病因红细胞利用铁的障碍,一些患者可 以出现小细胞低色素性贫血;而本病原发的一些基础 疾病本身也可以导致其他的一些类型的贫血,尤其是 缺铁性贫血,所以临床医师需要注意和缺铁性贫血等 情况进行鉴别。 (1)缺铁性贫血:一些慢性疾病性贫血容易被误诊为 缺铁性贫血;而一些慢性病本身,因为长期的慢性失 血,也可以合并缺铁性贫血,况且两者都可以表现为 小细胞低色素性贫血,所以需要做好缺铁性贫血和慢 性疾病性贫血的鉴别诊断,SF 在缺铁性贫血中是降 低的,而在慢性疾病性贫血中 SF 正常或增高。 (2)其他系统性疾病:比如一些内分泌疾病、肝病和 肾病,也容易合并贫血,属于系统性慢性疾病伴随的 贫血,需要和慢性疾病性贫血进行区别,这些疾病的 铁代谢往往是正常的。 4.何谓纯红细胞再生障碍性贫血? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓红系造 血衰竭为特征的一组疾病,包括先天性和后天获得性 两类。后天获得性纯红细胞再生障碍性贫血可以见于 胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、自身 免疫性疾病以及一些药物治疗后,部分患者病因不 明。 5.纯红细胞再生障碍性贫血患者有哪些主诉? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:患者主要是贫血相关的一些主诉,自觉症 状多与贫血的程度及发展速度有关。 (1)贫血相关的主诉:常见表现有全身倦怠、容易疲 劳、颜面苍白,一般没有出血倾向或发热。 (2)存在基础疾病或胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢性淋巴 细胞性白血病、自身免疫性疾病等并发疾病时患者可 以有相应的临床表现和主诉。 6.纯红细胞再生障碍性贫血患者有哪些临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:患者主要出现与贫血相关的一些症状,常 见表现有疲乏无力、体力劳动耐力逐渐下降、颜面苍 白、心慌气短等。存在基础疾病及并发疾病的患者可 以有相应的症状。长期严重贫血的患者可以出现心脏 功能不全的症状,包括左心功能不全时出现咳嗽、咳 痰、不能平卧等症状;右心衰竭时出现下肢水肿、肠 道壁水肿导致的食欲缺乏、腹胀和腹部不适。 7.纯红细胞再生障碍性贫血有哪些辅助检查? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)血常规:呈正细胞、正色素性贫血, 网织红细胞明显减少或缺如,白细胞和血小板一般正 常。 (2)骨髓细胞学:骨髓涂片显示红细胞系列各阶段均 明显减少,粒细胞系列和巨核细胞系列各阶段在正常 范围,无病态造血现象。 (3)酸溶血试验和直接抗人球蛋白试验:均阴性, TIBC 和 SF 可以增加。 (4)自身抗体系列检查:除外自身免疫性疾病。 (5)染色体检查:有助于和骨髓增生异常综合征进行 鉴别。 (6)影像学检查:除外淋巴增殖性疾病,以及慢性获 得性纯红细胞再生障碍性贫血合并胸腺瘤。 8.检查纯红细胞再生障碍性贫血时应注意哪些事项? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:通过血常规、骨髓细胞学或病理学一般可 以作出诊断。但是需要对本病可能并发的胸腺瘤提高 警惕。 9.纯红细胞再生障碍性贫血的治疗原则是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:停用可疑的药物,合并胸腺瘤者手术切 除、免疫抑制剂治疗。 10.纯红细胞再生障碍性贫血的基本治疗有哪些内容? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)临床上考虑为药物相关性纯红细胞再 生障碍性贫血的患者,应该立即停用一切可疑的药 物。目前认为与纯红细胞再生障碍性贫血相关的药物 包括异烟肼、氯霉素、硫唑嘌呤等药物。 (2)对于伴有胸腺瘤的纯红细胞再生障碍性贫血,应 将胸腺切除,一些患者在胸腺瘤切除后疾病可以自行 缓解。 11.纯红细胞再生障碍性贫血的药物治疗有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)糖皮质激素:目前倾向于将糖皮质激 素作为纯红细胞再生障碍性贫血的一线治疗方案。起 始剂量一般为 1mg/kg。40%的患者可以获得缓解,一 些患者可以获得永久性缓解。对于连续应用糖皮质激 素 4~6 个月仍无效,或疗效需要靠较大激素量来维 持的,可以考虑其他的免疫抑制剂。 (2)环孢菌素:本药可以获得约 65%的缓解率,有些 学者主张作为本病的一线治疗用药。需要根据血药浓 度来调整药物的剂量,总疗程不应短于 3 个月。用药 过程中需要注意‘肾损害、高血压等不良反应。 (3)抗淋巴细胞球蛋白与抗胸腺细胞球蛋白:可以获 得大概 50%的有效率。注意药物的不良反应,如发 热、血清病反应和血小板减少等。 (4)细胞毒药物:主要包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等药 物,可用于糖皮质激素治疗无效的患者,与激素联合 应用可能获得更好的疗效。需要注意本药的不良反 应,如骨髓抑制以及长期用药的白血病、膀胱癌、不 育等,所以年轻患者不宜应用,尤其是不能长期应 用。 (5)大剂量丙种球蛋白:主要是通过其免疫调节作用 来发挥治疗作用,药物本身还具有抗感染的效应。 (6)促红细胞生成素:有报道大剂量的促红细胞生成 素可以产生一过性疗效,使患者减少红细胞的输注。 12.纯红细胞再生障碍性贫血的治疗事项有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)本病对治疗的反应同样比较慢,所以 需要坚持用药。 (2)注意长期用药的一些不良反应,尤其是药物的肝 肾功能损害,需要定期监测肝功能,必要时调整治疗 药物。 (3)长期输血的患者,注意警惕铁沉积所导致的肝硬 化、糖尿病和心功能不全。 (4)对于胸腺瘤术后仍旧不能缓解的患者,加用激素 或免疫抑制剂,有些患者可以获得疗效。 13.什么是溶血? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:溶血是红细胞的寿命缩短,过早或过多破 坏的过程。 14.什么是溶血性贫血? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:当体内红细胞破坏也就是溶血超过骨髓的 代偿能力时,出现的贫血称溶血性贫血。 15.什么是溶血性疾病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:一般情况下,骨髓具有正常造血 6~8 倍 的代偿能力,有时虽有溶血发生,但骨髓造血能够代 偿而不发生贫血,称溶血性疾病。 16.溶血性贫血的分类有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)根据溶血的部位分类:可分为血管内 溶血和血管外溶血。 (2)根据溶血的速度快慢分类:可分为急性溶血和慢 性溶血。 (3)根据溶血的发病机制分类:可分为红细胞自身异 常所致的溶血性贫血和红细胞外部因素异常所致的溶 血性贫血。 17.溶血性贫血按临床表现如何分类? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:溶血性贫血按临床表现可分为急性溶血和 慢性溶血。 (1)急性溶血:起病急骤,如异型输血。短期大量溶 血可有严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒 战,随后高热、面色苍白和黄疸。这是由于红细胞大 量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重 者可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞 坏死和管腔阻塞,最终导致急性肾衰竭。溶血性贫血 患者发生 HPVB19 病毒感染可发生暂时性红细胞生成 障碍,表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重, 骨髓幼红细胞缺如,有时可见巨大原红细胞,称再生 障碍性危象。患者血清可检出 HPV IgM 和 IgG 抗体, PCR 可检出 HPV,免疫功能正常者 10~12 日可诼渐恢 复。 (2)慢性溶血:起病缓慢,症状相对较轻,有贫血、 黄疸、肝脾大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长 期的高胆红素血症可并发胆石症、肝功能损害、慢性 腿部溃疡和骨骼异常等表现。 18.以血管内溶血为主要表现的溶血性贫血有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:以血管内溶血为主要表现的溶血性贫血可 参如表所述。 以血管内溶血为主要表现的溶血性贫 血 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 2.红细胞破碎综合征 3.ABO 血型不合引起的输血反应 4.阵发性冷性血红蛋白尿 5.获得性自体免疫性溶血性贫血(偶 见) 6.部分感染相关的溶血性贫血 恶性疟疾引起的黑尿热 梭状芽胞杆菌败血症 7.部分化学因子引起的溶血性贫血 砷中毒 蛇毒和蜘蛛毒 G-6-PD 缺乏症的急性药物反应 静脉内输注低渗溶液 8.热损伤 19.溶血性贫血按病因和发病机制如何分类? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:溶血性贫血按病因和发病机制分类可分红 细胞内异常引起的溶血性贫血和红细胞外异常引起的 溶血性贫血。大多数遗传性溶血性贫血是由于红细胞 内部因素所造成的红细胞过度破坏,而大多数获得性 溶血性贫血是由于来自红细胞外部因素造成的红细胞 过度破坏,但也有例外,即阵发性睡眠性血红蛋白尿 是唯一一种由于红细胞内部因素所造成的获得性溶血 性贫血。红细胞内部和外部异常可以通过交叉输血红 细胞寿命试验而区别。 20.导致溶血性贫血的红细胞自身异常有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)红细胞膜的异常:①遗传性红细胞膜 缺陷,见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细 胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口型细胞 增多症;②获得性细胞膜异常,如获得性血细胞膜糖 化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常,即阵发性睡眠性血红蛋 白尿。 (2)遗传性红细胞酶缺乏:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等。 (3)遗传性珠蛋白生成障碍:①珠蛋白肽链结构异常 所致的不稳定血红蛋白病,如血红蛋白病 S、D、E; ②珠蛋白肽链数量异常,如珠蛋白生成障碍性贫血。 (4)血红素异常:先天性红细胞卟啉代谢异常,如红 细胞生成性血卟啉病,根据生成的卟啉种类,又分为 原卟啉型、尿卟啉型及粪卟啉型。 21.红细胞膜的异常有哪几种方式? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)红细胞膜支架异常,使红细胞形态发 生改变,如球形红细胞或椭圆形红细胞增多症等。这 种异常形态的红细胞容易在单核-吞噬细胞系统内破 坏。 (2)红细胞膜对阳离子的通透性发生改变,如丙酮酸 激酶缺乏症有红细胞内 K + 漏出和 Na + 增加等,从 而使红细胞的稳定性发生破坏。 (3)红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体, 使红细胞在血管内溶血或易在单核-巨噬细胞系统破 坏,后者如 AIHA 等。 (4)红细胞膜化学成分的改变(如膜脂质成分变化), 如无低脂蛋白血症,因红细胞胆固醇含量增加而磷脂 酰胆碱含量较低从而使红细胞呈棘状。 22.导致红细胞的溶血外部因素有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)免疫性溶血性贫血。 (2)血管性溶血性贫血。 (3)生物因素所致的溶血性贫血,如蛇毒、疟疾、黑 热病等所致。 (4)理化因素所致的溶血性贫血,大面积烧伤、血浆 渗透压的改变和化学因素如苯肼及亚硝酸盐中毒。 23.免疫性溶血性贫血有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)自身免疫性溶血性贫血:包括温抗体 型及冷抗体型;原发免疫性溶血性贫血及继发免疫溶 血性贫血。常继发于自身免疫病、病毒感染或使用一 些特殊的药物。 (2)同种免疫性溶血性贫血:如血型不合所致的输血 反应以及新生儿溶血性贫血等。 24.哪些因素可引起血管性的溶血性贫血? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)微血管病性溶血性贫血:如血栓性血 小板减少性紫癜/溶血尿毒综合征、弥散性血管内凝 血、败血症等。 (2)瓣膜病:如钙化性主动脉狭窄及人工心瓣膜、血 管炎导致红细胞破坏过多,引起溶血性贫血。 25.溶血性贫血的发病机制是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)红细胞破坏、血红蛋白降解。 (2)骨髓红系代偿性增生。 (3)红细胞具有缺陷或寿命缩短。 26.急性溶血性贫血的临床表现有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:急性溶血性贫血短期内血管内大量的红细 胞破坏,起病急骤,表现有严重的腰背及四肢酸痛, 伴头痛、恶心、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红 蛋白尿及黄疸,严重的出现周围循环衰竭和急性肾衰 竭,甚至死亡。 27.慢性溶血性贫血的临床表现有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:慢性溶血性贫血一般为血管外溶血,表现 有贫血、黄疸及脾大。长期胆红素血症可并发胆石症 及肝功能损害。髓外造血可致肝脾大。 28.溶血性贫血实验室检查的目的是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)寻找有关红细胞破坏增加的证据。 (2)寻找有关红细胞代偿性增生的证据。 (3)确定溶血的病因,以便分类和制订治疗方案。 本节叙述有关溶血的一般实验室检查方法,特殊病因 学检查在有关疾病中讨论。 29.溶血性贫血的实验室检查有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:(1)血管内溶血的检查:①血清游离血红 蛋白升高,且大于 40mg/L。②血清结合珠蛋白水平 下降,常低于 0.5g/L,溶血停止 3~4 日后,结合珠 蛋白才恢复原来水平。③血管内溶血常有血红蛋白 尿,其尿常规示隐血试验阳性,尿蛋白阳性,红细胞 阴性。④含铁血黄素尿(Rous 试验)阳性主要见于慢 性血管内溶血,如阵发性睡眠性血红蛋白尿。镜检经 铁染色的尿沉渣,在脱落上皮细胞内发现含铁血黄 素。 (2)血管外溶血的检查:①血清非结合胆红素(亦称游 离胆红素)升高,慢性溶血性贫血由于长期高胆红素 血症导致肝功能损害,可合并肝细胞性黄疸。②尿常 规示尿胆原增多,呈强阳性,尿胆红素阴性。③血管 外溶血时,24 小时粪胆原和尿胆原排出增多,但慢 性溶血患者尿胆原的含量并不增多,仅在肝功能减退 不能处理从肠道重吸收的粪胆原时才增加。 (3)骨髓红系增生的检查:无论血管内溶血还是血管 外溶血,骨髓红系均增加,外周血网织红细胞比例增 加,可见幼红细胞及幼粒细胞。 30.红细胞寿命测定为溶血的诊断有何意义? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案:() 本题思路:红细胞寿命测定为诊断溶血的可靠指标, 其优点包括以下内容: (1)当一般检查不能肯定诊断时,此试验常能显示溶 血。 (2)用以估计溶血的严重度。 (3)可鉴别溶血是由于红细胞内缺陷或红细胞外缺 陷,或两者均有缺陷。 由于测定方法复杂,不作为常规检查。
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