内科主治医师神经内科学（专业知识）-试卷24

内科主治医师神经内科学（专业知识）-试卷24

内科主治医师神经内科学【专业知识】-试卷 24 (总分：58 分，做题时间：90 分钟) 一、 A2 型题(总题数：1，score:2 分) 1.男性患者，53 岁，出现进行性的四肢肌肉无力和 萎缩 3 年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌 原性损害，肌酶检查发现 CK 轻度升高，给予肾上腺 皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助 【score:2 分】 【A】肌电图重频刺激 【B】神经传导速度检查 【C】血免疫学检查 【D】血常规生化检查 【E】肌肉活检 【此项为本题正确答案】 本题思路： 二、 A3/A4 型题(总题数：2，score:12 分) 患者男性，42 岁，乏力 1 年，近 3 个月四肢关节、 肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困 难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑。 【score:6 分】 (1).最可能的诊断是【score:2 分】 【A】硬皮病 【B】系统性红斑狼疮 【C】混合性结缔组织病 【D】多发性肌炎 【E】皮肌炎 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).为明确诊断最佳辅助检查是【score:2 分】 【A】肌酶谱检测 【此项为本题正确答案】 【B】胃镜检查 【C】ANCA 检测 【D】ANA 检测 【E】上消化道造影 本题思路： (3).该病的最佳治疗方法是【score:2 分】 【A】大剂量糖皮质激素治疗 【此项为本题正确 答案】 【B】大剂量青霉素静脉注射 【C】非甾体类抗炎药治疗 【D】秋水仙碱口服 【E】环磷酰胺口服 本题思路： 16 岁女性，患感冒后出现眼睑下垂 9 天。无多汗、 震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对 光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向 下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝 肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正 常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度 肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消 失。【score:6 分】 (1).该病的诊断首先考虑下列哪个病【score:2 分】 【A】眼咽型肌营养不良症 【B】多发性肌炎 【C】皮肌炎 【D】重症肌无力症 【此项为本题正确答案】 【E】Fisher 综合征 本题思路：感冒后出现眼外肌、面肌、咀嚼肌力弱， 无感觉障碍及反射异常，在新斯的明药物实验后临床 症状消失，首先考虑重症肌无力。 (2).与确诊此病密切相关的辅助检查是【score:2 分】 【A】肌酶 【B】基因检查 【C】常规肌肉活检 【D】脑脊液检查 【E】血清乙酰胆碱受体抗体 【此项为本题正确 答案】 本题思路：重症肌无力的辅助检查之一是观察血清乙 酰胆碱受体抗体滴度。 (3).经过治疗病情仍继续发展，临床医生决定进行大 剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别 注意【score:2 分】 【A】治疗初期症状可能加重 【此项为本题正确 答案】 【B】出现血糖升高 【C】剂量增加不宜太快 【D】出现潜在的感染复发 【E】出现胃出血 本题思路：重症肌无力进行大剂量肾上腺皮质素治疗 初期，症状可能加重，甚至出现肌无力危象。 三、 A3/A4 型题(总题数：1，score:8 分) 男性患者，25 岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下 肢明显，持续 1 天后症状消失，发病前有饮酒史，既 往曾发作 2 次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无 异常发现。体检：四肢肌力 3 级，肌张力降低，腱反 射减低，感觉正常。【score:8 分】 (1).最可能的诊断为【score:2 分】 【A】急性脊髓炎 【B】多发性硬化 【C】重症肌无力 【D】多发性肌炎 【E】周期性瘫痪 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).对确立诊断最有帮助的检查措施是【score:2 分】 【A】血清抗心磷脂抗体 【B】头颅 CT 检查 【C】查血钾 【此项为本题正确答案】 【D】肌电图 【E】血清肌酶检查 本题思路： (3).此病的发病机理目前认为和下列哪项有关 【score:2 分】 【A】肌纤维炎性坏死 【B】中枢神经系统脱髓鞘 【C】神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少 【D】肌纤维内肌浆网的离子通道异常 【此项为 本题正确答案】 【E】肌纤维内线粒体功能异常 本题思路： (4).此病常合并出现【score:2 分】 【A】肌强直现象 【B】肌营养不良 【C】胸腺瘤 【D】肺癌 【E】甲状腺功能亢进 【此项为本题正确答案】 本题思路： 四、 A1 型题(总题数：18，score:36 分) 2.重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3 天后发生 危象，这时首先应 【score:2 分】 【A】鉴别危象类型，给予针对性治疗 【B】停用导致病情加重的药物 【C】积极治疗肺部感染 【D】保证呼吸道通畅和正常换气 【此项为本题 正确答案】 【E】肌内注射阿托品 1mg 本题思路：不管何种类型的重症肌无力危象，均应首 先保证呼吸道通畅和正常换气，以维持患者的生命。 3.多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的 【score:2 分】 【A】四肢对称性近端肌无力 【B】首发症状多为站立、上下楼和梳头困难 【C】常伴肌肉酸痛和压痛 【D】可伴颈肌无力，表现抬头困难 【E】红细胞沉降率和血清肌酶 CK 等正常 【此项 为本题正确答案】 本题思路： 4.Lambert—Eaton 肌无力综合征常合并 【score:2 分】 【A】小细胞肺癌 【此项为本题正确答案】 【B】大细胞肺癌 【C】肝癌 【D】前列腺癌 【E】胃癌 本题思路： 5.AchR—Ab 滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其 特异性和敏感性分别为 【score:2 分】 【A】99％；80％ 【B】99％；88％ 【此项为本题正确答案】 【C】90％；70％ 【D】80％；99％ 【E】88％；99％ 本题思路： 6.下述哪项实验不能协助诊断重症肌无力 【score:2 分】 【A】疲劳试验 【B】神经重频电刺激检查 【C】新斯的明实验 【D】呼气诱发实验 【此项为本题正确答案】 【E】腾喜龙实验 本题思路： 7.下述与周期性瘫痪最无关的情况是 【score:2 分】 【A】甲状腺功能亢进症 【B】原发性醛固酮增多症 【C】胸腺肿瘤 【D】高血钠症 【E】肌强直 【此项为本题正确答案】 本题思路：本病的低钾型，部分病例合并甲状腺功能 亢进，所以 A 正确；原发性醛固酮增多症时会出现血 清钾下降，出现四肢无力，故二者之间有关；在高钾 型和低钾型的病理检查均可见钠含量增高。 8.重症肌无力常见的首发症状为 【score:2 分】 【A】吞咽困难 【B】眼外肌麻痹 【此项为本题正确答案】 【C】尿便障碍 【D】双上肢无力 【E】双下肢无力 本题思路：重症肌无力的首发症状多为一侧或双侧的 眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，且双侧眼症 状多不对称。 9.重症肌无力的发病机制可能是 【score:2 分】 【A】突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数 目减少 【此项为本题正确答案】 【B】突触前膜乙酰胆碱释放减少 【C】乙酰胆碱酯酶活性降低 【D】乙酰胆碱酯酶活性增高 【E】以上均不是 本题思路： 10.重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感 染 【score:2 分】 【A】青霉素 【B】红霉素 【C】氨基糖苷类 【此项为本题正确答案】 【D】喹诺酮类 【E】克林霉素 本题思路： 11.最常与重症肌无力同时存在的疾病有 【score:2 分】 【A】甲状腺炎 【B】甲状腺功能亢进 【C】系统性红斑狼疮 【D】胸腺肿瘤或胸腺增殖 【此项为本题正确答 案】 【E】多发性肌炎 本题思路： 12.肌无力危象与胆碱能危象的最主要区别是 【score:2 分】 【A】症状更多 【B】用激素效果差 【C】伴有精神症状 【D】新斯的明不足 【此项为本题正确答案】 【E】常有心肌损害 本题思路： 13.关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的 【score:2 分】 【A】Duchenne 肌营养不良大多伴有心肌损害 【B】假肥大型肌营养不良男女患病机会均 等 【此项为本题正确答案】 【C】面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病 【D】肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传 【E】眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传 本题思路： 14.有关低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是 【score:2 分】 【A】多见于中老年患者 【B】颅神经受损 【C】腱反射亢进 【D】对称性弛缓性瘫痪 【此项为本题正确答 案】 【E】病理反射阳性 本题思路： 15.关于重症肌无力的病因，下列描述中错误的是 【score:2 分】 【A】是一种自身免疫性疾病 【B】体内产生了乙酰胆碱受体抗体 【C】突触后膜乙酰胆碱受体数目减少 【D】突触后膜乙酰胆碱受体受到破坏 【E】突触前膜乙酰胆碱释放减少 【此项为本题 正确答案】 本题思路： 16.目前认为周期性麻痹的发病机制是 【score:2 分】 【A】乙酰胆碱释放障碍 【B】周围神经脱髓鞘病变 【C】神经元及轴索变性 【D】神经递质与受体结合障碍 【E】骨骼肌离子通道功能异常 【此项为本题正 确答案】 本题思路： 17.下列哪项不是胆碱能危象的临床表现 【score:2 分】 【A】瞳孔散大 【此项为本题正确答案】 【B】泌汗增多 【C】肌束震颤 【D】呼吸困难 【E】肠鸣音亢进 本题思路： 18.激素治疗重症肌无力最应注意的是 【score:2 分】 【A】剂量不应过大 【B】剂量增加不宜过快 【C】症状可以加重 【此项为本题正确答案】 【D】小剂量维持疗法可减少副作用 【E】以上都不对 本题思路： 19.对线粒体脑肌病的描述不正确的是 【score:2 分】 【A】线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不 能耐受疲劳和脑萎缩改变 【此项为本题正确答案】 【B】线粒体脑肌病是线粒体 DNA 发生缺失或点突 变导致能量代谢障碍性疾病 【C】破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冰冻切 片组织化学染色的病理特点 【D】线粒体脑肌病患者 DNA 分析可发现 mtDNA 缺 失或点突变 【E】线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高 本题思路：