内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷2

内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷2

内科主治医师风湿与临床免疫学【专业知识】-试卷 2 (总分：64 分，做题时间：90 分钟) 一、 A3 型题(总题数：2，score:10 分) 患者女性，38 岁，反复口腔溃疡 10 年，交替发作虹 膜炎 3 年，近 3 个月出现外阴溃疡伴腰背部及下肢疼 痛，查体：双颊黏膜可见散在溃疡，心率 80 次／ min，律齐，左骶髂关节压痛(+)。【score:4 分】 (1).应首先考虑【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】干燥综合征 【C】强直性脊柱炎 【D】白塞病 【此项为本题正确答案】 【E】赖特综合征 本题思路： (2).下列哪项检查对疾病诊断较特异【score:2 分】 【A】B 超 【B】骨扫描 【C】唇黏膜活检 【D】针刺反应 【此项为本题正确答案】 【E】HLA—B27 本题思路：白塞病是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及 皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。 皮肤针刺试验阳性最常出现于白塞病。 患者女性，38 岁，反复口腔溃疡 7 年，伴间断四肢 大关节游走性肿痛，近 1 周自觉左眼视物不清，并出 现间断腹痛。【score:6 分】 (1).最可能的诊断是【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】痛风 【C】消化道肿瘤 【D】白塞病 【此项为本题正确答案】 【E】赖特综合征 本题思路： (2).该病的临床表现中很少出现【score:2 分】 【A】结节红斑 【B】盘状红斑 【此项为本题正确答案】 【C】假性毛囊炎 【D】脓性丘疹 【E】消化道溃疡 本题思路： (3).对于该病下列哪种说法是错误的【score:2 分】 【A】病理基础是小血管炎 【B】与 HLA 一 1327 密切相关 【此项为本题正确 答案】 【C】可出现中枢神经系统病变 【D】可出现眼葡萄膜炎 【E】可出现消化道溃疡 本题思路：育龄女性反复口腔溃疡，左眼视物不清， 伴关节痛及腹痛，最可能的诊断是白塞病；盘状红斑 为红斑狼疮的特征皮肤表现。与 HLA 一 B27 密切相关 的疾病是血清阴性脊柱炎。 二、 X 型题(总题数：1，score:2 分) 1.白塞病的神经系统症状可包括 【score:2 分】 【A】脑膜脑炎 【此项为本题正确答案】 【B】周围神经炎 【此项为本题正确答案】 【C】偏瘫 【此项为本题正确答案】 【D】癫痫 【此项为本题正确答案】 【E】意识障碍 【此项为本题正确答案】 本题思路：白塞病的神经系统症状可包括脑膜脑炎、 周围神经炎、偏瘫、癫痫及意识障碍等。 三、 A1 型题(总题数：3，score:6 分) 2.皮肤针刺试验阳性最常出现于下列哪种疾病 【score:2 分】 【A】结节性多动脉炎 【B】Wegener 肉芽肿 【C】白塞病 【此项为本题正确答案】 【D】大动脉炎 【E】过敏性紫癜 本题思路：皮肤针刺试验阳性最常出现于白塞病。 3.有关白塞病下列哪一项是正确的 【score:2 分】 【A】常见皮肤表现为环形红斑 【B】病理是以小动脉为主的血管炎 【C】抗 Mi 抗体是白塞病特异性抗体 【D】超过 90％的患者都有口腔溃疡 【此项为本 题正确答案】 【E】神经系统一般不受累 本题思路：白塞病以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮 肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。有 98％以上的患者可出现口腔溃疡，且是本病的首发症 状。 4.有关白塞病，下列哪种说法不正确 【score:2 分】 【A】皮肤黏膜受累部位的病理改变为血管炎 【B】可出现复发性口腔及外阴溃疡 【C】可出现眼色素膜炎 【D】常出现针刺反应阳性 【E】常出现 ANCA 阳性 【此项为本题正确答案】 本题思路：白塞病的诊断中，未提及 ANCA 是否阳 性。 四、 A2 型题(总题数：8，score:16 分) 5.患者，女性，40 岁。有发热、全身关节酸痛、紫 癜样皮疹 1 年，既往有反复支气管哮喘、过敏性鼻炎 发作史 2 年。血常规检查：WBC10．1×10 9 ／L，中 性粒细胞 68％，嗜酸性粒细胞 16％。IgE 升高。I— ANCA 阳性。该患者最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】Wegener 肉芽肿 【B】过敏性紫癜 【C】变应性肉芽肿性血管炎(Churg—Strauss 综 合征) 【此项为本题正确答案】 【D】支气管哮喘 【E】结节性多动脉炎 本题思路：患者有过敏性鼻炎、支气管哮喘等呼吸道 过敏症状，伴有紫癜样皮疹等血管炎表现，外周血嗜 酸性粒细胞增多＞10％，IgE 升高，P—ANCA 阳性， 变应性肉芽肿性血管炎诊断可能性最大。过敏症状明 显，p 一 ANCA 而非 c—ANCA 阳性，不支持 Wegener 肉芽肿诊断。过敏性紫癜和支气管哮喘均不能解释患 者的多系统症状及 p—ANCA 阳性。缺乏结节性多动脉 炎的诊断依据 6.下列哪项可出现主动脉夹层 【score:2 分】 【A】韦格纳肉芽肿病 【B】显微镜下型多血管炎 【C】结节性多动脉炎 【D】变应性肉芽肿性血管炎 【E】Takayasu(高安)动脉炎 【此项为本题正确 答案】 本题思路：高安动脉炎主要侵犯大动脉及中等动脉 壁，所以选 E。 7.患者，男性，45 岁。出现鼻塞、流脓涕，咳嗽、 痰中带血 6 个月，有低热，关节痛，胸片见双肺中下 肺野有渗出性病灶。临床疑诊为 Wegener 肉芽肿。下 述哪一项检查对患者的诊断有提示性意义 【score:2 分】 【A】p—ANCA 【B】c 一 ANCA 【此项为本题正确答案】 【C】ANA 【D】嗜酸性粒细胞大于 10％ 【E】ESR 本题思路：c—ANCA 是 Wegener 肉芽肿的特征性抗 体，对诊断最有价值。 8.患者，女性，18 岁。时常感头晕、头痛 1 年。伴 有双下肢无力、发凉。平素易疲劳、多汗。体重 1 年 来下降约 3kg。上肢血压 170／100mmHg，下肢血压 150／90mmHg。腹部闻及血管杂音。该患者最可能的 诊断为 【score:2 分】 【A】结节性多动脉炎 【B】颞动脉炎 【C】Wegener 肉芽肿 【D】大动脉炎 【此项为本题正确答案】 【E】多发性肌炎 本题思路：年轻女性，双下肢无力、发凉，腹部闻及 血管杂音，血压升高伴头晕、头痛，考虑胸腹主动脉 型大动脉炎可能性最大。其他几种血管炎及多发肌炎 很少听到腹部的血管杂音。 9.患者，女性,30 岁。近 3 个月来出现低热、消瘦、 多关节疼痛。查体可见双下肢轻度可凹性水肿。尿常 规检查：尿蛋白(++)，红细胞 10～20 个／HP。p— ANCA 阳性，余自身抗体均阴性。肾穿刺病理显示： 微小动脉有坏死性炎症性改变，无免疫复合物沉着。 肾血管造影未发现血管狭窄。该患者最可能的诊断为 【score:2 分】 【A】结节性多动脉炎 【B】Wegener 肉芽肿 【C】系统性红斑狼疮 【D】显微镜下多血管炎 【此项为本题正确答 案】 【E】干燥综合征 本题思路：肾脏小动脉的坏死性炎症性改变，且无免 疫复合物沉着是显微镜下多血管炎的特征性改变。临 床表现以肾、肺受累为主，伴其他非特异症状，多出 现 p—ANCA 阳性。 10.女，45 岁，近 2 年来反复出现多发口腔溃疡，两 个月前劳累后出现左膝关节肿痛，双下肢皮肤结节红 斑伴疼痛，一周前突发右眼视物不清，化验 ESR 增 快，ANA 阴性，最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】类风湿关节炎 【C】白塞病 【此项为本题正确答案】 【D】结核病 【E】干燥综合征 本题思路：白塞病以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮 肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。有 98％以上的患者可出现口腔溃疡，且是本病的首发症 状。 11.患者，女性，28 岁。反复出现低热、口腔和外阴 部溃疡 1 年，伴双下肢红色结节样皮疹、关节痛 1 个 月，无鼻塞、流涕。咳嗽，无腹痛、腹泻。ESR40mm ／h，ANA、抗 ENA、ANCA 等自身抗体均阴性。该患者 最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】干燥综合征 【B】复发性口腔溃疡 【C】系统性红斑狼疮 【D】白塞病 【此项为本题正确答案】 【E】Wegener 肉芽肿 本题思路：年轻女性，反复口腔和外阴部溃疡，皮肤 结节红斑，满足白塞病诊断标准中的 3 项。且有关节 痛，红细胞沉降率中度增快，多种自身抗体阴性等， 均支持本病诊断。伴多系统症状，不支持复发性口腔 溃疡。除口腔溃疡外，缺乏其他系统性红斑狼疮相关 症状且多种自身抗体阴性，不支持系统性红斑狼疮诊 断。缺乏鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道受累表现、肾损 害及典型胸部 x 线特征，不支持 Wegener 肉芽肿诊 断。无口眼干燥表现及自身抗体均阴性，可除外干燥 综合征。 12.患者女性，27 岁，反复口腔溃疡 1 年，近 2 个月 自觉畏光、流泪，伴四肢结节性红斑，化验 ANA(+)，皮肤针刺反应阳性，考虑可能的诊断是 【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】白塞病 【此项为本题正确答案】 【C】风湿热 【D】结节性多动脉炎 【E】过敏性紫癜 本题思路：年轻女性，反复口腔，畏光、流泪，伴四 肢结节性红斑，化验 ANA(+)，皮肤针剌反应阳性， 考虑可能的诊断是白塞病。 五、 B1 型题(总题数：5，score:30 分) A．病变主要影响中、小动脉，易形成血管瘤 B．病 变主要影响中、小动脉、静脉，肺血管最易受累 C．病变主要侵犯小动脉、小静脉、毛细血管，常以 侵犯皮肤为主要表现 D．病变主要侵犯小动脉、微动 脉、微静脉及毛细血管，临床上有副鼻窦炎，肺浸润 及坏死性肾小球肾炎 E．病变主要累及大、中动脉， 病人常有头痛、耳痛、风湿性多肌痛 下列血管炎性 疾病主要累及的血管及主要临床表现是：【score:6 分】 (1).巨细胞动脉炎【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：巨细胞动脉炎病变主要累及大、中动脉， 病人常有头痛、耳痛、风湿性多肌痛。 (2).Wegener 肉芽肿【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：Wegener 肉芽肿病变主要侵犯小动脉、微 动脉、微静脉及毛细血管，临床上有副鼻窦炎，肺浸 润及坏死性肾小球肾炎。 (3).变应性肉芽肿【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：变应性肉芽肿病变主要影响中、小动脉、 静脉，肺血管最易受累。 A．抗核抗体 B．抗 SRP 抗体 C．抗 dsDNA 抗体 D．抗 SSA(R0)抗体 E．抗中性粒细胞胞浆抗体 【score:8 分】 (1).有助于血管炎诊断的是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：有助于血管炎诊断的是抗中性粒细胞胞浆 抗体。 (2).有助于系统性红斑狼疮的诊断是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：有助于系统性红斑狼疮的诊断是抗 dsDNA 抗体。 (3).有助于弥漫性结缔组织病的诊断是【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：有助于弥漫性结缔组织病的诊断是抗核抗 体。 (4).有助于干燥综合征的诊断是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：有助于干燥综合征的诊断是抗 SSA(R0)抗 体。 A．系统性红斑狼疮 B．类风湿关节炎 C．强直性脊 柱炎 D．巨细胞动脉炎 E．Wegener 肉芽肿 下列病 人的诊断是：【score:4 分】 (1).男性，60 岁。低热、乏力，纳减半年，2 个月来 一侧头痛，不辨味觉，听力及视力减退，逐渐发展到 抬举上肢，穿衣及下蹲困难。化验：ESR140mm／h， 肌电图、肌酶谱及肌肉活检均正常。【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：患者为老年男性，不明原因发热及红细胞 沉降率增快，应想到巨细胞动脉炎可能，结合病人有 一侧头痛，味觉丧失，听力及视力减退，提示有颞动 脉、颅动脉、面动脉分支、眼动脉分支受累，这些中 动脉壁内膜和中层有组织细胞；巨细胞和淋巴细胞浸 润，内层增厚及纤维化，管腔狭窄，使其供血不足， 引起上述症状。病人抬举上肢，穿衣及下蹲困难，但 肌电图、肌酶谱、肌活检均正常，此为风湿性多肌 痛，同属巨细胞动脉炎。 (2).男性，28 岁。腰痛 1 年，逐渐发展到腰部活动 受限，半年来髋、膝关节疼痛就诊。腰椎及骨盆摄片 示背柱呈竹节状，骶髂关节隙狭窄，关节面有侵蚀， 部分强直。化验：ESR40mm／h，RF(一)。【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：青年男性，腰痛，髋、膝关节疼痛：腰椎 及骨盆摄片示脊柱呈竹节状，骶髂关节隙狭窄，关节 面有侵蚀，部分强直。化验：ESR 40 mm／h， RF(一)。考虑强直性脊柱炎可能性大。 A．HLA—B27 阳性 B．RF 阳性 C．ANA 阳性 D．CK 及 LDH 升高 E．针刺反应阳性【score:6 分】 (1).对白塞病的诊断有参考价值的项目是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).对强直性脊柱炎的诊断有参考意义的检查结果是 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).对多发性肌炎／皮肌炎的诊断有参考价值的是 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：对白塞病的诊断有参考价值的项目是针刺 反应阳性，对强直性脊柱炎的诊断有参考意义的检查 结果是 HLA 一 B27 阳性，对多发性肌炎／皮肌炎的诊 断有参考价值的是 CK 及 LDH 升高。 A．贝赫切特综合征 B．Reiter 综合征 C．干燥综合 征 D．Felty 综合征 E．重叠综合征 以下病人最可 能的诊断是：【score:6 分】 (1).男性，28 岁。反复口腔溃疡发作 1 年余，常发 生在舌、颊黏膜和硬腭等处，疼痛影响进食但可自 愈。曾在口腔科诊治，诊断为“复发性口疮”，近半 年感到视力下降，伴膝、踝关节疼痛，近 1 月出现阴 囊、阴茎处溃疡就诊。体检：眼底检查视网膜有出血 及渗出性白斑，心肺(一)，肝脾未及，在臀部肌内注 射处可见小脓疱疹。【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：贝赫切特综合征(白塞综合征)是一原因不 明以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、多 系统损害的自身免疫性疾病。临床发病有急性和慢性 两型，本例为慢性型，主要表现为复发性、疼痛性口 腔溃疡，眼部病变表现为视网膜色素膜炎及阴部溃 疡，加上肌内注射部位有小脓疱疹，此为贝赫切特综 合征主要诊断标准，四项均符合，有人称为完全型贝 赫切特综合征。次要标准还有关节炎，胃肠道病变， 附睾炎，血管病变，中枢神经系统病变，肺部病变及 肾小球肾炎。符合三项主要标准或两项主要标准及两 项次要标准为不完全型。 (2).女性，36 岁。不规则低热关节痛 1 年余，面颊 水肿性固定红斑半年，日晒后面部皮损加重，伴口 干，张口困难，近感吞咽困难，遇冷时手指苍白疼痛 就诊。化验：ANA(+)，ESR150mm／h，抗 dsDNA 抗体 (+)，抗 Scl 一 70 抗体(+)，食管吞钡检查食管蠕动 差。【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：本例为中年女性，有关节疼痛，面部水肿 性红斑，光过敏及抗 ds—DNA 抗体阳性，符合 SLE 诊 断。患者同时有雷诺现象，吞咽困难，食管吞钡见食 管蠕动差，抗 Scl 一 70 抗体(+)，ANA(+)，又符合进 行性系统硬化症诊断，病人同时患有 2 种真正的结缔 组织病，称为重叠综合征。重叠综合征系指患者具有 2 种或 2 种以上的结缔组织病间病情重叠，这种重叠 可以发生在同一时间内，如本例；亦可在不同时间内 发生，即先患某一种结缔组织病，以后转变成另一种 结缔组织病，后者又称为过渡型重叠综合征。重叠综 合征通常发生在传统的 6 个真正结缔组织病间，如 SLE 合并硬皮病，硬皮病合并皮肌炎，SLE 合并 RA 等，亦可以是 6 个真正结缔组织病中的某一种与结缔 组织病的近缘病如贝赫切特综合征、干燥综合征和韦 格纳肉芽肿间发生重叠，也可和其他自身免疫病如桥 本甲状腺炎，溶血性贫血，慢性活动性肝炎等发生重 叠。 (3).男性，34 岁。腰痛 1 年余，近半年腺踝关节疼 痛，伴尿频、尿痛。体检：结膜充血，双肾无叩击 痛，膝踝关节肿胀有压痛。化验 RF(+)，HLA— B27(+)，ANA(+)，尿液检查：WBC20 一 30／HP，管型 (一)。【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：病人有腰痛、关节痛、尿路刺激症状。尿 液镜检 WBC 增多，加上结膜炎以及 HLA 一 27(+)， ANA(+)等，均符合 Reiter 综合征诊断，该病属于血 清阴性脊柱关节病。